Angiofibrom bei Kindern und Erwachsenen: Ursachen, Behandlung. Nasopharynxfibrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung Pogosov-Klassifikationsklinik Juveniles Angiofibrom des Nasopharynx

Teratoma

Ein Neoplasma aus Bindegewebe und Blutgefäßen wird als eher seltene Krankheit angesehen. In der onkologischen Praxis wird Angiofibrom sehr oft in Kombination mit Dermatofibrom in Betracht gezogen. Die Lokalisation dieses gutartigen Tumors ist die Haut und der Nasopharynx.

Ursachen und Epidemiologie der Krankheit

Das Angiofibrom des Nasopharynx wurde erstmals im 5. Jahrhundert v. Chr. Von Hippokrates beschrieben. e. Dieser Begriff wurde jedoch nach 1940 genannt. Die Mutation von Nasopharynxzellen wird hauptsächlich bei männlichen Patienten im Alter von 7 bis 14 Jahren diagnostiziert, was offensichtlich mit der Pubertät verbunden ist.

Das Angiofibrom der Haut entwickelt sich bei Männern und Frauen gleich häufig. Diese Hautläsion ist das Ergebnis einer Photoalterung der Dermis. Deshalb gelten ältere Menschen als die anfälligste Kategorie..

Larynx-Angiofibrom: das klinische Bild

Zu den Krankheitssymptomen gehören die folgenden Symptome:

  • Chronische verstopfte Nase, die sich bei 80-90% der Krebspatienten in den frühen Stadien des malignen Prozesses manifestiert.
  • Periodische Nasenbluten. Die Blutentladung ist in der Regel einseitig und intensiv. Ein solches Symptom wird in 45% der klinischen Fälle beobachtet..
  • Häufige Kopfschmerzen, die durch die ständige Verstopfung der Nasennebenhöhlen ausgelöst werden.
  • Schwellung des Gesichtstuchs.
  • Juveniles Angiofibrom mit einer signifikanten Ausbreitung kann eine Verletzung der auditorischen und visuellen Funktionen hervorrufen.

Symptome eines Angiofibroms der Haut

Der pathologische Fokus hat die Form eines dichten Knotens, dessen Größe 3 mm Durchmesser nicht überschreitet. Die Tumorfarbe kann von hell bis dunkelbraun variieren. Eine solche Verdickung der Epidermis verursacht in den meisten Fällen keine subjektiven Beschwerden beim Patienten und kann lange Zeit in einem stabilen Zustand sein.

Diagnose der Krankheit

Die atypische Proliferation von Hautgewebe wird anhand einer visuellen Untersuchung diagnostiziert, die durch Dermotoskopie verbessert werden kann. Die endgültige Diagnose wird durch die Ergebnisse der histologischen Analyse gestellt. Um eine Biopsie durchzuführen, wird ein kleiner Teil des onkologischen Fokus vom Patienten entfernt und eine Laboranalyse der Biopsie durchgeführt.

Juveniles Angiofibrom wird mit folgenden Methoden nachgewiesen:

  1. Instrumentelle Untersuchung der Nasenhöhle und des Pharynx.
  2. Computer- und Magnetresonanztomographie. Ein geschichteter radiologischer Scan des atypischen Bereichs des Körpers identifiziert die Grenzen, Lokalisation und Ausbreitung des Neoplasmas.
  3. Biopsie. Ein zytologischer Biopsietest ist erforderlich, um die Diagnose und Art des Tumors zu klären.

Differenzialdiagnose

Die Hautform der Pathologie hat ein sehr ähnliches Krankheitsbild wie und.

Das Angiofibrom bei einem Kind unterscheidet sich durch polypöses Wachstum, Sinusitis und Nasopharynxkrebs.

Nasopharyngeales Angiofibrom: Behandlung

Die Therapie angifibromischer Läsionen des Nasopharynxraums erfolgt nach folgenden Methoden:

Zu den Medikamenten gehört die Verwendung von Testosteron, das das Tumorwachstum blockiert und eine Abnahme des Neoplasmas um 44% bewirkt.

Einige Krebszentren berichten von einem positiven Ergebnis der radiologischen Exposition bei 80% der Krebspatienten. Die Anwendung weist aufgrund der hohen Häufigkeit radiologischer Komplikationen einige Einschränkungen auf. In diesem Zusammenhang empfehlen Onkologen die Verwendung einer stereotaktischen Technik, die in einem hochpräzisen und dosierten Strahlungsverhalten auf den betroffenen Körperbereich besteht.

Die Entfernung der Angiofibromie ist durch das Vorhandensein eines dichten Netzwerks von Blutgefäßen sehr kompliziert. Der chirurgische Zugang zum pathologischen Fokus des Nasopharynx erfolgt in Abhängigkeit von den Merkmalen der Lokalisation der Onkologie. So ist beispielsweise eine laterale Nasendissektion bei Tumoren in den Stadien 1 und 2 angezeigt; Der infratemporale Weg wird mit einer signifikanten Ausdehnung des Angiofibroms verwendet. In jüngster Zeit ist die intranasale endoskopische Chirurgie weit verbreitet, mit deren Hilfe der Chirurg ein Neoplasma mit minimalem Trauma für nahegelegene gesunde Gewebe herausschneidet.

Folgen und Komplikationen nach der Entfernung

Trotz der zentralen Bedeutung der chirurgischen Entfernung des Tumors ist eine radikale Entfernung in 10% der klinischen Fälle aufgrund des Eindringens eines gutartigen Neoplasmas in die Knochenstrukturen der Schädelbasis kontraindiziert. Die Hauptkomplikationen dieser Behandlung sind mit (30% Häufigkeit), chirurgischen Blutungen und traumatischen Schäden an benachbarten Geweben verbunden.

Die Folgen der Strahlentherapie sind wie folgt:

  1. Die Entwicklung einer radiologischen Entzündung der Schleimhäute, insbesondere orale Stomatitis.
  2. Reduzierung der Konzentration von weißen und roten Blutkörperchen im Blut.
  3. Hautkomplikationen in Form von Dermatitis, Juckreiz und Schwellung.
  4. Systemische Manifestationen einer Strahlenvergiftung (Schlaflosigkeit, Appetitlosigkeit).

Zu den Langzeiteffekten der Strahlentherapie zählen Atrophie der Haut, Asymmetrie des Gesichtsskeletts, fortschreitende Osteoporose und die Bildung von Sekundärzellen.

Lebensprognose

Die Prognose der Krankheit ist in der Regel günstig. Eine rechtzeitige Operation in Kombination mit einer Strahlentherapie führt zu einer vollständigen Heilung von Krebs.

In seltenen Fällen wird ein negatives Ergebnis einer Krebsbehandlung in Form eines Rückfalls oder einer Malignität des Neoplasmas beobachtet. Laut Statistik erfährt das Angiofibrom nach Resektion im zweiten oder dritten Jahr der Rehabilitationsperiode eine Krebstransformation. Zur rechtzeitigen Diagnose therapeutischer Komplikationen wird den Patienten empfohlen, sich jährlichen Untersuchungen durch einen HNO-Arzt zu unterziehen.

Angiofibrom ist eine seltene Krankheit, es wird aus Blutgefäßen und Bindegewebe gebildet. In der Onkologie wird Angiofibrom häufig in Kombination mit Dermatofibrom in Betracht gezogen.

Mehr zum Angiofibrom

Die Stellen dieses Tumors sind meistens der Nasopharynx und die Haut, obwohl es andere Lokalisationsstellen gibt - Sehnen, Brustdrüsen, Rumpf, Hals, Gesicht, Eierstöcke, Gebärmutter, Lunge, Stimmbänder.

Beachten Sie! In der Regel wird bei Männern nach 40 Jahren ein Angiofibrom der Haut diagnostiziert, das sich aber auch bei Frauen bilden kann. Diese Art von Neoplasma ist mit der Photoalterung der Dermis verbunden, daher werden Menschen der älteren Generation der Risikogruppe zugeordnet.

Bei Kindern während der Pubertät kann ein juveniles Angiofirom (juvenil) diagnostiziert werden, das mit dem Alter vergehen kann.

Merken! Normalerweise wird ein jugendliches Angiofibrom im Nasopharynx diagnostiziert - dies ist die sogenannte Mutation des Nasopharynx.

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Ursachen des Auftretens

Die genaue Ursache des Angiofibroms ist nicht bekannt, aber es wird allgemein angenommen, dass die abnormale Entwicklung des Embryos hier eine wichtige Rolle spielt..

Im Allgemeinen gibt es verschiedene Theorien für das Auftreten dieser Krankheit:

  • genetisch. Gehört zu den häufigsten, da bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten mit der Diagnose eines Angiofibroms Chromosomenstörungen auftreten;
  • hormonell. Die häufige Diagnose einer der Arten von Angiofibromen bei Jugendlichen während der Pubertät lässt auf die Ursache für die Bildung von Angiofibromen schließen - hormonelles Ungleichgewicht;
  • Alter. Das Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, steigt angesichts des natürlichen Alterungsprozesses mit dem Alter..

Zusätzlich zu den oben genannten Theorien gibt es Annahmen bezüglich der Auswirkungen mehrerer anderer Faktoren:

Einer der Hauptfaktoren, der die Krankheit hervorruft, wird als längere Sonneneinstrahlung (Photoalterung) angesehen, die Mutationen in Zellen verursacht, die sich in den tiefen Hautschichten befinden. Während des Mutationsprozesses beginnen sie sich intensiv zu teilen und bilden einen Fokus mit pathologisch entwickelten Blutgefäßen.

Manchmal gibt es multiple Angiofibrome (Angiofibromatose), die das Ergebnis von Erbkrankheiten sein können - Neurofibromatose und tuberöse Sklerose.

Symptome der Krankheit

Zu den Krankheitssymptomen gehören Manifestationen, die vom Ort des Angiofibroms abhängen:

  • In den meisten Fällen (80-90%) tritt in den frühen Stadien der Krankheit eine chronische verstopfte Nase auf (mit Angiofibrom im Nasopharynx).
  • In fast der Hälfte der Fälle (45%) können Nasenbluten beobachtet werden. Meistens sind sie einseitig;
  • Aufgrund einer Verstopfung der Nasennebenhöhlen können häufige Kopfschmerzen auftreten.
  • Wenn das jugendliche Angiofibrom eine signifikante Ausbreitung aufweist, kann es zu visuellen und auditorischen Funktionsstörungen führen.
  • Wenn es in der Gesichtszone lokalisiert ist, kann eine Schwellung auftreten, eine Asymmetrie des Gesichts kann beobachtet werden.

In einigen Fällen werden keine Symptome beobachtet (mit Nierenschäden).

Äußerlich kann dieses Neoplasma wie ein einzelner Knoten (bis zu 3 mm groß) aussehen, der über die Haut ragt. Seine Farbe kann von Hautfarbe bis Dunkelbraun kaum zu unterscheiden sein, und die obere Formationsschicht ist transparent und ermöglicht es, ein Kapillarmuster von kleinen Gefäßen aus zu erkennen. Der Knoten selbst ist etwas dichter als die umgebende Haut, aber ziemlich elastisch. Obwohl der Knoten selbst schmerzlos ist, geht er mit leichtem Juckreiz einher. Der Tumor entwickelt sich langsam und verursacht keine Veränderungen im umgebenden Gewebe..

Arten von Tumoren

Je nach mikroskopischer Struktur können Hautangiofibrome unterteilt werden in:

  • hyperzellulär. Sie bestehen aus einer großen Anzahl von Fibroblasten - unreifen Bindegewebszellen;
  • typisch (Angiofibrolipom). Diese Arten von Tumoren bestehen aus Schaumzellen, die Lipide enthalten;
  • pigmentiert. Ein solcher Tumor hat viele Melaninpigmente in seiner Zusammensetzung und wird oft mit einem Maulwurf verwechselt;
  • pleomorph. Diese Form enthält Kerne verschiedener Formen und Größen, und dies führt manchmal zu einer falschen Diagnose - ein bösartiger Tumor der Haut wird festgestellt - Sarkom;
  • körnig (Angiogranulom). Die innere Umgebung solcher Zellen weist Körnchen auf, aufgrund derer sie mit bösartigen verwechselt werden können.

Am Ort der Lokalisierung kann diese Krankheit unterteilt werden in:

In Abhängigkeit von den klinischen und anatomischen Merkmalen kann das Angiofibrom unterschieden werden:

Wenn wir das Angiofibrom des Nasopharynx genauer betrachten, können wir mehrere Stadien seiner Entwicklung unterscheiden:

  • Stadium 1 - Der Tumor erstreckt sich nicht über die Grenzen des Nasopharynx hinaus.
  • 2 - pathologische Gewebe erstrecken sich in einigen Nebenhöhlen (Oberkiefer, Keilbein, Siebbein) bis zur Fossa pterygopalatine;
  • Stadium 3 kann auf zwei Arten auftreten: 1 - Die Pathologie beginnt sich auf die Umlaufbahn und die infratemporale Region auszubreiten. 2 - Die Dura Mater ist beteiligt.
  • Stadium 4 kann auch in zwei Versionen auftreten: Die erste Option ist durch eine Schädigung der Dura Mater gekennzeichnet, ohne jedoch in den pathologischen Prozess der Hypophyse, des optischen Schnittpunkts oder des Sinus cavernosus einbezogen zu werden. Die zweite Option ist durch die Ausbreitung des Tumors auf alle oben genannten Bereiche gekennzeichnet.

Diagnose der Krankheit


Das pathologische Überwachsen von Hautgewebe kann anhand einer externen Untersuchung diagnostiziert werden, die in Verbindung mit durchgeführt wird. Die endgültige Diagnose wird gemäß den Ergebnissen der Histologie gestellt. Für die Biopsie wird ein kleiner Bereich der pathologischen Läsion entfernt und eine Laboranalyse der Biopsie durchgeführt.

Zusätzlich zu diesen diagnostischen Methoden werden Palpation verdächtiger Körperbereiche, MRT (es identifiziert die Grenzen der Bildung, Lokalisierung und Ausbreitung des Tumors), anteriore und posteriore Rhinoskopie, Radiographie, Ultraschall, CT, Fibroskopie, Angiographie durchgeführt. Es werden auch verschiedene Labortests durchgeführt: Blut, Blutbiochemie, Hormontests.

Wichtig! Bei Verdacht auf Angiofibrom sollte zunächst Krebs ausgeschlossen werden. Sie führen auch eine Differentialdiagnostik mit Krankheiten wie Hämangiomen, Lipomen, Nävi, Melanomen durch. Bei Kindern unterscheidet sich das Angiofibrom durch polypöses Wachstum, Nasopharynxkrebs und Sinusitis.

Angiofibrombehandlung

Die Therapie des Angiofibroms des Nasopharynx kann nach folgenden Methoden durchgeführt werden:

  • Hormontherapie. Die Hormonbehandlung umfasst die Verwendung von Testosteron, das das Tumorwachstum blockiert und eine Abnahme des Tumors um 44% bewirkt.
  • Strahlentherapie. Diese Art der Behandlung weist aufgrund des hohen Prozentsatzes radiologischer Komplikationen einige Einschränkungen auf. Ärzte raten häufig zur Verwendung einer stereotaktischen Technik, bei der hochpräzise und dosierte Strahlung verwendet wird.
  • operativer Eingriff. Aufgrund des Vorhandenseins eines dichten Netzwerks von Blutgefäßen ist eine Entfernung nicht immer möglich. In jüngster Zeit wird die intranasale endoskopische Chirurgie häufiger angewendet, wenn der Chirurg den Tumor mit minimaler Schädigung des nahe gelegenen normalen Gewebes herausschneidet..

Nach der Entfernung gibt der Tumor fast nie einen Rückfall.

* Nur unter der Bedingung, Daten über die Krankheit des Patienten zu erhalten, kann der Vertreter der Klinik die genaue Schätzung für die Behandlung berechnen.

Folgen nach der Operation

Manchmal sind nach der Operation Rückfälle, chirurgische Blutungen und Schäden an benachbarten Geweben möglich.

Nach der Strahlentherapie können folgende Komplikationen auftreten:

Krankheitsprognose und Prävention

Die Prognose der Krankheit ist günstig. Eine rechtzeitige chirurgische Operation in Kombination mit einer Strahlentherapie bietet eine hohe Heilungschance für den Patienten. In Ausnahmefällen kann ein Rückfall der Krankheit oder eine Malignität des Tumors auftreten. Statistiken besagen, dass Angiofibrome nach Entfernung des Krebses in 2-3 Jahren der Rehabilitationsphase krebsartig degenerieren können. Zur rechtzeitigen Diagnose der Krankheit sind jährliche Vorsorgeuntersuchungen durch den HNO-Arzt erforderlich.

  • Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils;
  • richtige Ernährung;
  • schlechte Gewohnheiten aufgeben;
  • Vermeidung von nervösem und körperlichem Stress.

Gegenwärtig wächst die Zahl der Menschen mit identifizierten Neoplasmen nicht weiter, und häufig werden auch Fälle von Morbidität bei jungen Menschen registriert. So sind beispielsweise unter HNO-Patienten am häufigsten Menschen, bei denen nasopharyngeale Formationen diagnostiziert werden, sogenannte Angiofibrome.

Das Angiofibrom (juvenil) des Nasopharynx ist ein gutartiger Tumor, der hauptsächlich bei männlichen Jugendlichen aufgrund eines hormonellen Ungleichgewichts auftritt. Morphologisch besteht es aus Bindegewebe und Gefäßgewebe. Die Ernährung des Neoplasmas erfolgt aufgrund der äußeren Halsschlagader.

Trotz seiner gutartigen Struktur wird der klinische Verlauf dieser Pathologie als bösartig angesehen, was mit einem raschen Fortschreiten und häufigen Verschlimmerungen der Krankheit sowie mit einer zerstörerischen Schädigung des umgebenden Gewebes verbunden ist.

Die Gründe, aus denen ein nasopharyngeales Angiofibrom auftreten könnte, sind nicht vollständig geklärt. Es gibt Hinweise darauf, dass diese Krankheit während einer Verletzung der Entwicklung von embryonalen Geweben im Nasopharynx entsteht, was als Grund für die Erstellung einer embryonalen Theorie des Auftretens von Pathologie diente. Darüber hinaus gibt es noch hormonelle (verringerte Androgene, überschüssiges Testosteron), Hypophysen-, traumatische, mesenchymale, entzündliche und genetische Entwicklungstheorien.

Um ihren Einfluss nachzuweisen, sind jedoch zahlreiche zusätzliche Studien erforderlich..

Einstufung

Die Zuordnung verschiedener Formen des juvenilen Angiofibroms erfolgt in Abhängigkeit von der anatomischen Lage und der Wachstumsrichtung des Neoplasmas. Je nach Lokalisation wird ein Tumor an der Basis des Keilbeinknochens im Bereich der hinteren Wand des Siebbeinknochens in der Pharyngealfaszie unterschieden. Die Entwicklung der Bildung kann in verschiedene Richtungen erfolgen:

  • Vom Nasopharynxbogen bis zur Schädelbasis.
  • Von der Basis des Keilbeinknochens bis zu den Nebenhöhlen, dem Labyrinth des Siebbeinknochens und der Umlaufbahn.
  • In der Fossa pterygopalatine und der Nasenhöhle.

Die Entwicklungsrichtung bestimmt den Verformungsgrad benachbarter Gewebe. Seine Keimung kann zu vielen verschiedenen Komplikationen führen: Sehstörungen, Bewegungseinschränkungen der Augäpfel, deren Vorsprung und viele andere Pathologien. Fälle von Tumorinvasion um die Sehnerven (im Bereich ihres Schnittpunkts) und die Hypophyse führen zu schwerwiegenden Folgen, sogar zum Tod, und werden nicht operativ behandelt.

Bei der Diagnose muss der behandelnde Arzt die Prävalenz des Prozesses bestimmen:

  • Stadium 1 - ein Tumor ohne Keimung in anderen Abteilungen.
  • Stadium 2 - Es gibt Wachstum in der Region der Fossa oder Nebenhöhlen von Pterygopalatin.
  • 3A Stadium - Keimung in den Bahnen oder im Bereich der infratemporalen Fossa.
  • 3B-Stufe - Der Fokus erstreckt sich von der Dura Mater nach außen.
  • 4A Stadium - Tumorwachstum unter der Dura Mater ohne Beteiligung anderer Strukturen.
  • 4B Stadium - Schädigung des Sinus cavernosus, der Hypophyse und der Sehnerven im Bereich der Kreuzung.

Diese Daten müssen vom behandelnden Arzt bei der Festlegung weiterer Taktiken für das Patientenmanagement berücksichtigt werden..

Symptome der Krankheit

Das Angiofibrom des Nasopharynx in den Anfangsstadien seiner Entwicklung weist keine spezifischen klinischen Manifestationen auf. Dank seines schnellen Wachstums beginnt sich eine Person über die folgenden Symptome Sorgen zu machen:

  • Mühsame Nasenatmung.
  • Gemeinheit der Stimme.
  • Hör- und Geruchsbeeinträchtigung.
  • Starke Kopfschmerzen.

Oft können Nasenbluten auftreten, die sich mit zunehmender Größe des Neoplasmas tendenziell verstärken..

Mit der Keimung eines Tumors bei einer Person treten sichtbare Veränderungen in Form einer Verformung des Gesichtsskeletts und einer Gesichtsasymmetrie auf.

Bei einer Schädigung der Kieferhöhle werden Symptome von Zahnerkrankungen beobachtet. Bei der intrakraniellen Tumorkeimung treten Anzeichen neurologischer Symptome auf: eine Zunahme des Periostes und eine Abnahme der Hautreflexe, Nystagmus, Schmerzen entlang des Durchgangs des Trigeminusnervs.

Da die Krankheit keine frühen spezifischen Manifestationen aufweist und sich die Verschlechterung schnell genug entwickelt, sollte bei der Untersuchung der Symptome, die mit konservativen Methoden nicht geheilt werden können, der Erkältung besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden.

Diagnose

Bei der Kontaktaufnahme mit einer Person mit den oben genannten Beschwerden um medizinische Hilfe erstellt der HNO-Arzt zur Bestätigung der vorgeschlagenen Diagnose eine Liste zusätzlicher Studien. So wird ein jugendliches Angiofibrom bei Vorhandensein charakteristischer Anzeichen der Krankheit auf Röntgenbildern, mit CT- und MRT-Studien sowie während der Angiographie und Biopsie nachgewiesen. Die Diagnosefunktion lautet wie folgt:

  • Die CT bestimmt nicht nur die Formation selbst, sondern auch den Grad der Schädigung anderer Strukturen. Es wird auch durchgeführt, um die Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung zu bewerten..
  • Die Vorteile der MRT-Forschung in diesem Fall sind die Fähigkeit, den Grad der Blutversorgung des Neoplasmas zu bestimmen. Im Gegensatz zur CT ermöglicht es auch eine detailliertere Visualisierung von Formationen niedriger Dichte.
  • Mit der Angiographie können Sie auch die Vaskularisationsquellen der Formation identifizieren, die während der Operation berücksichtigt werden.
  • Eine Biopsie bestätigt schließlich die Diagnose, da Sie so die charakteristische morphologische Struktur des Tumors sichtbar machen können.

Alle oben genannten Methoden sind sehr informativ, aber Sie sollten bestimmte Prüfungen nicht unabhängig bestehen, da nur ein erfahrener Spezialist die Ergebnisse richtig interpretieren kann.

Therapeutische Maßnahmen

Das Hauptziel der Therapie zum Nachweis eines Angiofibroms des Nasopharynx ist die vollständige Entfernung der Formation und die Verhinderung ihres weiteren Rückfalls. Da die Operation durch massive Blutungen (abhängig vom Grad der Vaskularisierung des Neoplasmas) kompliziert sein kann, ist es wichtig, die präoperative Vorbereitung sorgfältig durchzuführen.

Die Art der Operation hängt von der Lage, Größe und dem Wachstum des Tumors ab. Um das Risiko eines erneuten Auftretens der Krankheit nach chirurgischer Entfernung des Neoplasmas zu verringern, verschreiben Spezialisten in einigen Fällen zusätzliche Strahlentherapien.

Wenn der Tumor zu lebenswichtigen anatomischen Strukturen heranwächst, ist eine Operation streng kontraindiziert. In solchen Fällen durchläuft der Patient nur Strahlentherapiekurse. Es ist sehr wichtig, die Krankheit in den Anfangsstadien ihrer Entwicklung zu identifizieren. Daher sollten Sie beim ersten Auftreten alarmierender Symptome sofort Ihren Arzt konsultieren und sich nicht selbst behandeln.

ICD-10-Code: D10.6

Gutartige nasopharyngeale Tumoren sind selten. Das häufigste davon ist das nasopharyngeale Angiofibrom.

Nasopharyngeales Angiofibrom wird ausschließlich bei Männern ab 10 Jahren beobachtet. Es wird angenommen, dass sich ein Tumor im Alter von 20 bis 25 Jahren umgekehrt entwickelt, aber dieses Ergebnis wird nicht immer beobachtet.

a) Symptome und Klinik des Angiofibroms des Nasopharynx. Das klinische Erscheinungsbild umfasst die zunehmenden Symptome einer Verstopfung der Nase, einer eitrigen Rhinosinusitis aufgrund einer Verstopfung des Nasopharynx, schwerer Nasenbluten und verstopfter Nase, Kopfschmerzen, Verstopfung des Mundes des Hörschlauchs, was zu leitendem Hörverlust, katarrhalischer oder eitriger Mittelohrentzündung führt.

Bei der posterioren Rhinoskopie wird ein nasopharyngealer Verschluss mit einem glatten grau-roten Tumor festgestellt, der eine gelappte Struktur und Sporen aufweisen kann, die in die Choana- oder Pharyngealtasche (Rosenmüller-Fossa) hineinwachsen. An der Tumorwand ist ein ausgeprägtes Gefäßnetz sichtbar. In einem weit fortgeschrittenen Stadium kann ein Tumor die Gesichts- und Nasenknochen deformieren, durch die Wange ragen und Exophthalmus verursachen. Schließlich erschwert der Tumor das Essen. Bei der Palpation ist die Konsistenz des Angiofibroms des Nasopharynx dicht.

b) Entwicklungsmechanismen. In typischen Fällen ist das Angiofibrom des Nasopharynx gemäß der histologischen Struktur gutartig, verursacht jedoch ein schwieriges klinisches Bild, da es ein expansives und infiltrierendes Wachstum aufweist. Der Tumor hat eine unebene Oberfläche und ist reich an fibrösem Gewebe, kommt vom Dach des Nasopharynx oder der Pterygoidfossa. Das Angiofibrom kommt normalerweise aus der Pterygo-Maxillar-Fissur und wird an die Weichteile des Nasopharynx gelötet.

Das Angiofibrom wächst relativ schnell. Der Tumor füllt den Nasopharynx und erstreckt sich bis zu den Nasennebenhöhlen, dem Oberkiefer, der Keilbeinhöhle, der Fossa pterygo-palatina, der Wange, dem Siebbeinlabyrinth und der Orbita. Schließlich kann Angiofibrom infolge der Erosion der Knochen der Schädelbasis in die Schädelhöhle hineinwachsen.

c) Diagnose. Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen der transnasalen Endoskopie, Studien mit einem Spiegel oder einer Nasopharynxlupe sowie CT und MRT. Bei einem umfangreichen Tumorprozess ist eine Karotisangiographie angezeigt, bei Bedarf wird eine superselektive Angiographie mit Embolisation der Äste der Karotisarterie durchgeführt.

Nasopharyngeales Angiofibrom der hinteren Nasenhöhle bei einem Jungen

d) Differentialdiagnose. Die Differentialdiagnose umfasst hypertrophe Adenoide, einen Choanalpolypen (normalerweise mild und blutet nicht), Lymphome, Chordome und Teratome.

P.S. Bei der Durchführung einer Biopsie ist angesichts des Risikos massiver Blutungen besondere Vorsicht geboten. Darüber hinaus machen es die Ergebnisse einer Biopsie unmöglich, die Blutversorgung des Tumors zu beurteilen. Solche Informationen können nur mit MPT, MPA oder Angiographie erhalten werden..

Wenn bei einem Patienten im Alter von 10 bis 25 Jahren mit einem nasopharyngealen Tumor der Verdacht auf ein juveniles Angiofibrom besteht, sollte eine Biopsie nur in einem Krankenhaus durchgeführt werden und der Chirurg sollte für den Fall einer massiven Blutung bereit sein. Charakteristische diagnostische Anzeichen eines Angiofibroms können jedoch auch mit der Angiographie erhalten werden.

Das Chordom entwickelt sich aus der Rückenschnur (Akkord) und kommt hauptsächlich bei Männern im Alter von 20 bis 50 Jahren vor. Es wächst sehr langsam, erodiert die Knochen der Schädelbasis, wirkt sich auf die CN aus und kann sich auch auf die Keilbeinhöhle ausbreiten. Behandlung. Wenn möglich, sollte der Tumor chirurgisch entfernt werden, aber das Risiko eines Rückfalls ist hoch. Die Strahlentherapie ist eine palliative Behandlung. Das Chordom metastasiert zu den zervikalen Lymphknoten.

Andere Tumoren. Teratom, Dermoid, Fibrom, Lipom. Behandlung. Wenn der Tumor klinisch auftritt, sollte er chirurgisch entfernt werden..

d) Behandlung des Angiofibroms des Nasopharynx. Die effektivste Behandlung ist chirurgisch. Es gibt verschiedene Ansätze zur Entfernung eines Tumors: mediofaziales „Scalping“ (Degloving im Mittelgesicht), transmaxilläre und transkranielle Ansätze. Bei großen Tumoren kann eine Kraniotomie und eine Osteotomie des Unterkiefers erforderlich sein. Kleinere Tumoren werden derzeit endoskopisch entfernt..

Eine präoperative Embolisation der Fütterungsarterien ist ratsam, die am besten frühestens 48 Stunden vor der Operation erfolgt. Die Strahlentherapie ist auch eine wirksame Behandlungsmethode, die in 80% der Fälle Erfolg ermöglicht..

Entfernung eines großen nasopharyngealen Angiofibroms durch offenen Zugang durch laterale Rhinotomie:
a Vor dem Entfernen.
b Nach Entfernung des Tumors.

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Das juvenile Angiofibrom des Nasopharynx ist ein gutartiger Gefäßtumor, der ausschließlich jugendliche Jungen betrifft und durch aggressives lokales destruktives Wachstum gekennzeichnet ist. Es macht etwa 0,5% aller Kopf-Hals-Tumoren aus. Ätiologie und Pathogenese sind nicht vollständig verstanden.

Anscheinend kommt der Tumor nicht vom Nasopharynx, sondern von hinten. Genauer gesagt wächst es aus den hinteren oberen Abschnitten der Seitenwand der Nase an der Verbindungsstelle des Keilbeinfortsatzes des Gaumenknochens, des horizontalen Flügels des Vomer und der Basis des Pterygoidfortsatzes des Keilbeinknochens nahe der Oberkante der Keilbein-Gaumen-Öffnung. Der Tumor hat keine Kapsel und besteht aus proliferierenden, unregelmäßig geformten Gefäßen mit einer einschichtigen Auskleidung des Endothels.

Es gibt keine Muskelschicht zwischen Stroma und Endothel. Dies erklärt die hohe Blutungsrate dieser Neoplasmen..

In den meisten Fällen ist der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose bereits über die Nasenhöhle und den Nasopharynx hinausgegangen. In der Regel wächst er durch seine hintere Wand in den Sinus maxillaris hinein und breitet sich auch seitlich in die Fossa pterygopalatine aus. Die Ausbreitung in die Fossa pterygopalatine kann mit einer Zerstörung der pterygoidalen Prozesse des Keilbeinknochens einhergehen.

Bei weiterer lateraler Ausbreitung durch die Pterygo-Oberkiefer-Fissur tritt eine typische Schwellung auf der Wange auf. Ferner kann der Tumor unter dem Jochbogen wachsen und eine Schwellung der Haut darüber verursachen. Aus der Pterygo-Maxillar-Fissur kann das Angiofibrom über den großen Flügel des Keilbeinknochens hinaus wachsen und in die mittlere Schädelgrube, die oberen und unteren Orbitalfissuren eindringen. Bei der posterioren Ausbreitung tritt der Tumor in die Keilbeinhöhle und weiter in die Region des türkischen Sattels ein.

Bei der Keimung von Angiofibromen im türkischen Sattel oder in der Augenhöhle kann es zu Sehstörungen kommen. Das Tumorwachstum ist normalerweise nicht invasiv, so dass Angiofibrome eine intrakranielle Verteilung aufweisen können, ohne die Integrität der Dura Mater zu beeinträchtigen. Der Sinus cavernosus wird normalerweise zusammengedrückt, aber der Tumor wächst nicht im Inneren. Eine Funktionsstörung des Hirnnervs ist selbst bei großen Tumoren selten. In seltenen Fällen werden jedoch extrem aggressive Tumoren gefunden, die in die Nebenhöhlen hineinwachsen und die Hirnnerven, die A. carotis interna, die Hypophyse und das Sehkreuz betreffen.

Trotz seines lokalen destruktiven Wachstums wächst die Größe des Tumors langsam. Da der Tumor bei jungen Erwachsenen selten ist, wird vermutet, dass er sich im Laufe der Zeit spontan zurückbilden kann. Aufgrund der Tatsache, dass es unmöglich ist, die Wahrscheinlichkeit einer Regression vorherzusagen, muss das Angiofibrom entfernt werden. Bei einer frühzeitigen Diagnose ist die Prognose günstig, leider wird die Diagnose aufgrund unspezifischer Symptome häufig bereits in späteren Stadien gestellt. Nach dem Entfernen tritt es häufig wieder auf, von 30 bis 50%. Da die Krankheit immer durch einen einzelnen Tumor dargestellt wird, weist ein Rückfall auf eine unvollständige chirurgische Entfernung hin.

(a, b) Computertomographie, Sagittalschnitt.
Bestimmt durch die anteriore Verschiebung des Sinus maxillaris posterior, charakteristisch für das juvenile nasopharyngeale Angiofibrom (Holman-Miller-Symptom).
(b) Laterales Angiogramm der A. maxillaris interna (Abbildung), das die erhöhte Blutversorgung des Angiofibroms bestimmt.

a) Diagnose eines juvenilen Angiofibroms des Nasopharynx. Am häufigsten tritt ein juveniles Angiofibrom bei Männern im Alter von 7 bis 29 Jahren auf, das durchschnittliche Diagnosealter beträgt 15 Jahre. Typischerweise manifestiert sich das Angiofibrom in einer Triade: einseitige Verstopfung der Nasenatmung, wiederkehrende Nasenbluten, Vorhandensein einer volumetrischen Formation im Nasopharynx. Andere, weniger spezifische Symptome sind das Vorhandensein eines eitrigen Ausflusses, da dieser aufgrund einer Verstopfung der Nasenhöhle infiziert, nasal und anosmisch wird. Bei 80% der Patienten treten Schwierigkeiten bei der Nasenatmung und bei Nasenbluten auf.

Die Symptome können den Patienten vor der Diagnose für Monate oder sogar Jahre stören. Die Verzögerung bei der Kontaktaufnahme mit einem Arzt und der Diagnose ist darauf zurückzuführen, dass die Symptome auf häufigere Krankheiten (Rhinitis, Sinusitis, Polyposis) zurückzuführen sind..

In den hinteren Teilen der Höhle zeigen Nase und / oder Nasopharynx ein grau-rotes knotiges Neoplasma mit glatten Rändern. Es gibt normalerweise keine Ulzerationen an der Schleimhaut des Tumors, mit Ausnahme von Fällen früherer Biopsie oder versuchter Entfernung. Andere Anzeichen sind Deformationen des Gesichtsskeletts, Proptose, Schwellung des Gaumens, exsudative Mittelohrentzündung, Seh- oder Hörstörungen. Bei einer signifikanten intrakraniellen Verteilung kann eine Funktionsstörung der Hirnnerven festgestellt werden.

Die radiologischen Anzeichen des Tumors sind ziemlich charakteristisch. Bei der CT wird die posteriore Verschiebung des Sinus anterior maxillaris bestimmt, die als Holman-Miller-Zeichen bezeichnet wird. Charakteristisch ist auch die Ausdehnung der oberen Augenhöhlenfissur, die für das juvenile Angiofibrom sehr spezifisch ist. Die CT ist ideal zur Bestimmung der genauen Position und des Ausmaßes eines Tumors. Wenn der Tumor in die Schädelhöhle eindringt, muss eine MRT durchgeführt werden.

Eine Angiographie ist für die Diagnose nicht erforderlich, kann jedoch im Falle einer unklaren Diagnose verwendet werden, insbesondere wenn die vorherige Behandlung nicht erfolgreich war. Angiographie ist auch für die Embolisation erforderlich, die vor der Operation durchgeführt wird..


Entfernung eines großen nasopharyngealen Angiofibroms durch offenen Zugang durch laterale Rhinotomie:
a Vor dem Entfernen.
b Nach Entfernung des Tumors.

b) Chirurgie bei Angiofibromen des Nasopharynx. Die Hauptbehandlung für Jugendliche ist chirurgisch. Es gibt viele verschiedene chirurgische Ansätze: transplantativ, endodnasal (einschließlich endoskopisch), transantral, transmandibulär, transzigomatisch, Kraniotomie mit Rhinotomie. Ein Rückfall des Tumors ist nicht immer ein Hinweis auf seine Entfernung, es sei denn, der Patient leidet weiterhin unter Nasenbluten, Atembeschwerden in der Nase und visuellen Symptomen, während das weitere Wachstum des Tumors bestätigt wird.

Die Hauptquelle für die Blutversorgung bei Angiofibromen ist die A. carotis interna, aber auch das Schilddrüsenfass sowie die Meningeal-, Keilbein- und Orbitaläste der A. carotis interna können beteiligt sein. Aufgrund dieser reichlichen Blutversorgung verringert die Ligation der A. carotis externa die Intensität der intraoperativen Blutung nicht, kann sie jedoch im Gegenteil erhöhen, indem der Blutfluss entlang der Kollateraläste (und weniger zugänglicher oder allgemein unzugänglicher Äste) erhöht wird.

Zur Verringerung von Blutungen können präoperative Embolisation, Ligation der A. maxillaris interna, Elektrokoagulation und Strahlentherapie eingesetzt werden.

c) Strahlentherapie des Angiofibroms des Nasopharynx. Obwohl die Hauptbehandlung für das juvenile Angiofibrom des Nasopharynx chirurgisch ist, ist eine Operation mit einem signifikanten Risiko verbunden, insbesondere mit einer intrakraniellen Ausbreitung des Tumors. In diesem Fall kann eine Strahlentherapie eine sinnvolle Alternative sein. Die Strahlentherapie kann auch zum Rückfall des Tumors eingesetzt werden. Lee et al. berichteten über 27 Patienten mit häufigen Tumoren, bei denen die Strahlentherapie die Hauptbehandlung war.

Die Komplikationen waren minimal und das Risiko einer Entwicklung ist ähnlich oder sogar geringer als das Risiko einer chirurgischen Behandlung. Zu den Langzeitkomplikationen der Strahlentherapie gehören Wachstumsverzögerung, Panhypopituitarismus, Frontallappennekrose, Katarakte und Strahlenkeratopathie.

Angiofibrom

Angiofibrom ist eine eher seltene Krankheit, die durch die Bildung eines gutartigen Neoplasmas gekennzeichnet ist, das Blutgefäße und Bindegewebe umfasst. Am häufigsten betrifft die Pathologie die Haut und den Nasopharynx, seltener leidet die Schädelbasis. Die genauen Ursachen für die Entstehung der Krankheit sind bis heute unbekannt. Kliniker haben jedoch mehrere Theorien bezüglich des möglichen Mechanismus des Auftretens abgeleitet.

Das symptomatische Muster hängt davon ab, in welchem ​​Bereich sich ein solches Neoplasma befindet. Die Hauptzeichen sind Schmerz, Gesichtsverformung, das Auftreten von braunen oder gelben Knötchen auf der Haut.

Die korrekte Diagnose wird auf der Grundlage von Daten gestellt, die während einer gründlichen körperlichen Untersuchung des Patienten und einer Reihe von instrumentellen Verfahren erhalten wurden. Laboruntersuchungen sind in diesem Fall hilfreich.

Die Behandlung der Pathologie erfolgt nur chirurgisch und besteht in der Entfernung des Neoplasmas. In den allermeisten Situationen wird die Operation endoskopisch durchgeführt. Die Prognose der Krankheit ist fast immer positiv.

Ätiologie

Derzeit wird angenommen, dass Angiofibrom eine Folge einer abnormalen fetalen Entwicklung in der Embryonalperiode ist. Onkologie-Experten haben jedoch mehrere Vorschläge zur Pathogenese und zu den Ursachen der Bildung eines solchen Neoplasmas gemacht.

Ordnen Sie also zu:

  • Gentheorie - gilt als die häufigste. Dies liegt an der Tatsache, dass alle Patienten, bei denen dies später diagnostiziert wird, eine Chromosomenstörung haben;
  • Hormontheorie - Die häufige Diagnose einer solchen Pathologie bei Kindern im Jugendalter legt nahe, dass die wahrscheinlichste Ursache ein hormonelles Ungleichgewicht ist.
  • Alterstheorie - Einige Ärzte behaupten, dass das Risiko einer solchen Krankheit mit dem Alter zunimmt und vom natürlichen Alterungsprozess des menschlichen Körpers abhängt.

Darüber hinaus gibt es auch Vorschläge zu den Auswirkungen solcher prädisponierenden Faktoren:

  • eine Vielzahl von Verletzungen an Gesicht, Nase und Kopf;
  • chronischer Verlauf entzündlicher Erkrankungen des Kehlkopfes, beispielsweise Sinusitis;
  • Sucht nach schlechten Gewohnheiten;
  • in einer schlechten Umgebung leben.

Die Hauptrisikogruppe besteht aus Männern im Alter von 9 bis 18 Jahren. Aus diesem Grund wird die Krankheit auch als juveniles oder juveniles Angiofibrom bezeichnet. Sehr selten wird ein solcher Tumor bei Menschen über 28 Jahren gefunden..

Einstufung

Basierend auf dem Ort des Fokus des pathologischen Prozesses gibt es:

  • Angiofibrom der Haut - hauptsächlich bei Patienten im reifen Alter;
  • Angiofibrom des Gesichts;
  • jugendliches Angiofibrom der Schädelbasis - ist eine Folge einer Schädigung des Kehlkopfes;
  • Bildung in den Nieren - in Einzelfällen diagnostiziert;
  • juveniles Angiofibrom des Nasopharynx - gilt als häufigste Form der Pathologie;
  • Weichteilbildung.

Abhängig von den klinischen und anatomischen Merkmalen ist es üblich zu unterscheiden:

Wenn der Nasopharynx von einem solchen gutartigen Tumor betroffen ist, durchläuft die Krankheit mehrere Stadien des Fortschreitens:

  • Stadium 1 - Das Neoplasma erstreckt sich nicht über die Nasenhöhle hinaus.
  • Stadium 2 - es gibt eine Zunahme des pathologischen Gewebes in der Fossa pterygopalatine sowie in einigen Nebenhöhlen, insbesondere im Oberkiefer, im Siebbein und im Keilbein;
  • Stufe 3 - wird in zwei Versionen fortgesetzt. Der erste ist die Ausbreitung des pathologischen Prozesses auf die Umlaufbahn und in den zeitlichen Bereich. Die zweite ist die Beteiligung an der Krankheit der Dura Mater;
  • Stufe 4 - hat natürlich auch zwei Formen. Die erste ist eine Schädigung der Dura Mater, jedoch ohne die Beteiligung von Teilen wie dem Sinus cavernosus, der Hypophyse und dem Sehkreuz. Der zweite - der Tumor erstreckt sich auf alle oben genannten Zonen.

Symptomatik

Wie oben angegeben, hängt das klinische Bild vollständig von der Lokalisierung des Fokus eines solchen gutartigen Neoplasmas im Kehlkopf ab. Daraus folgt, dass für die Niederlage der Haut folgende Symptome charakteristisch sind:

  • die Bildung eines einzelnen konvexen Knotens;
  • Bildung kann einen braunen, gelben oder blassrosa Farbton haben;
  • dichte Tumorkonsistenz;
  • lebendige Manifestation von Kapillaren;
  • kleiner Hautjuckreiz.

Der häufigste Ort für die Lokalisation sind die oberen und unteren Extremitäten sowie der Hals und das Gesicht. Diese Form der Krankheit ist am charakteristischsten für Frauen im Alter von 30 bis 40 Jahren..

Das jugendliche Angiofibrom des Nasopharynx weist die folgenden klinischen Manifestationen auf:

  • Verschiebung des Augapfels;
  • verminderte Sehschärfe;
  • chronische verstopfte Nase;
  • Gesichtsasymmetrie;
  • häufige Anfälle von starken Kopfschmerzen;
  • verminderter Geruchssinn;
  • Nasenstimme;
  • Blutungen aus der Nasenhöhle;
  • Schwellung des Gesichts;
  • schwerhörig;
  • Schwierigkeiten bei der Nasenatmung.

Das Angiofibrom des Gesichts kann sich in jedem seiner Bereiche befinden. Das Hauptsymptom ist das plötzliche Auftreten eines kleinen dichten oder elastischen Wachstums. Bei seiner ständigen Verletzung werden Blutungen und eine rasche Vergrößerung des Knotens beobachtet. Oft finden sich Neoplasien in der Nase, der Ohrmuschel oder den Augenlidern..

Ein Neoplasma im Bereich der Schädelbasis ist die schwerste Form der Krankheit (da der Tumor zu schnellem Wachstum neigt), von der Jungen und Männer im Alter von 7 bis 25 Jahren betroffen sind. Die klinischen Manifestationen ähneln Läsionen der Nase oder des Kehlkopfes..

Im Fall von Weichteilen ist die Pathologie häufig lokalisiert auf:

  • Sehnen;
  • Milchdrüsen;
  • Torso;
  • Hals und Gesicht;
  • Eierstöcke;
  • die Gebärmutter;
  • Lunge.

Diese Form der Krankheit hat keine spezifischen Symptome.

Das Angiofibrom des Kehlkopfes oder des Stimmbandes wird ausgedrückt in:

  • die Bildung einer unebenen Struktur am Bein;
  • eine rötliche oder bläuliche Färbung des Tumors;
  • Heiserkeit der Stimme;
  • völlige Unmöglichkeit, Töne auszusprechen.

Bei Nierenschäden können die Symptome vollständig fehlen.

Diagnose

Die Diagnose bei einem Kind oder Erwachsenen wird erst bestätigt, nachdem der Patient eine Reihe instrumenteller Eingriffe durchgeführt hat.

Die erste Stufe der Diagnose umfasst jedoch:

  • das Studium der Krankengeschichte - um nach einem provozierenden Faktor zu suchen;
  • Sammlung und Analyse der Lebensgeschichte;
  • gründliche körperliche Untersuchung und Abtasten des betroffenen Hautbereichs;
  • Beurteilung der Sehschärfe und des Sehvermögens;
  • eine detaillierte Befragung des Patienten oder seiner Eltern - um ein vollständiges symptomatisches Bild zu erstellen.

Die zur Bestätigung der Diagnose erforderlichen instrumentellen Verfahren werden vorgestellt:

  • vordere und hintere Rhinoskopie;
  • Radiographie;
  • Ultraschall;
  • CT und MRT;
  • Fibroskopie;
  • Biopsie;
  • Angiographie.

Laboruntersuchungen in diesem Fall umfassen:

  • allgemeine klinische Blutuntersuchung;
  • Hormontests;
  • Blutbiochemie.

Neben dem HNO-Arzt sind folgende Personen am Diagnoseprozess beteiligt:

Behandlung

Sie können jede Art von Krankheit nur mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs loswerden, der die Entfernung des Neoplasmas impliziert. Das kann gemacht werden:

  • minimalinvasive Methoden - nur anwenden, wenn auf der Haut Übel auftritt. Verwenden Sie dazu Laserstrahlung, Kryodestruktion, Verdampfung, Koagulation;
  • endoskopisch - durch mehrere kleine Schnitte;
  • Hohlraummethode - durch einen großen Einschnitt.

Nach der Entfernung des Tumors muss die Behandlung notwendigerweise Folgendes umfassen:

Prävention und Prognose

Es gibt keine spezifischen vorbeugenden Maßnahmen, die die Entwicklung einer solchen Krankheit verhindern. Dies liegt daran, dass heute die Gründe für die Bildung von Angiofibromen nicht vollständig bekannt sind.

Trotzdem ist es möglich, die Wahrscheinlichkeit der Entstehung einer Krankheit zu verringern, indem:

  • Aufrechterhaltung eines aktiven und gesunden Lebensstils;
  • richtige und ausgewogene Ernährung;
  • Vermeidung von nervöser und körperlicher Überlastung sowie von Verletzungen;
  • genug Zeit an der frischen Luft verbringen;
  • Regelmäßige umfassende Untersuchung in der Klinik mit Besuch bei allen Fachärzten.

Die Prognose ist in den allermeisten Fällen günstig - die Gefahr einer solchen Erkrankung liegt nur in starken Blutungen, die zu Anämie führen können, sowie in der Tendenz zu häufigen Rückfällen. Es wurden keine Todesfälle registriert.

Die Ursachen und Komplikationen des nasopharyngealen Angiofibroms

Angiofibrom wird als seltene Pathologie angesehen, bei der sich ein gutartiges Neoplasma entwickelt. Am häufigsten betrifft die Krankheit den Nasopharynx oder die Haut. Trotz der Natur kann die Formation viele Probleme verursachen, daher sollten Sie in der Lage sein, alarmierende Symptome zu erkennen.

Inhalt

Was

Das tumorähnliche Angiofibrom besteht aus Blutgefäßen und Bindegewebe. In den meisten Fällen betrifft die Krankheit Jungen und Jugendliche. Pathologie bezieht sich auf gutartige Formationen..

Trotzdem nimmt die Formation langsam zu, wächst in die Schädelknochen hinein und verursacht starke Blutungen. Darüber hinaus ist ein Nasopharynxdefekt anfällig für Rückfälle, weshalb auch nach rechtzeitiger Behandlung eine ständige Untersuchung erforderlich ist.

Einstufung

Abhängig vom Ort des pathogenen Prozesses sollte Folgendes unterschieden werden:

  • Schäden an Haut und Gesicht. Der erste Typ ist am häufigsten bei reifen Patienten..
  • Juveniles Angiofibrom der Schädelbasis, das ein Trauma des Kehlkopfes verursacht.
  • Bildung in den Nieren. Eine solche Pathologie wird äußerst selten diagnostiziert..
  • Juveniles Angiofibrom des Nasopharynx, das unter anderen Typen als das häufigste angesehen wird.
  • Weichteilschaden.

Basierend auf den klinischen und anatomischen Merkmalen ist die Krankheit basal und intrakraniell. Der gutartige nasopharyngeale Tumor verläuft in vier Stadien.

Im ersten Stadium verbleibt die Formation in der Nasenhöhle. Im Verlauf wächst das Neoplasma und beeinflusst die Fossa pterygopalatine, verschiedene Nebenhöhlen.

Der pathologische Prozess in der dritten Stufe beeinflusst die infratemporale Zone, die Umlaufbahn oder die harte Schale der grauen Substanz. Der letzte Grad ist eine Schädigung der unteren Teile des Gehirns.

Ursachen

Die wahren Ursachen für das Auftreten eines Angiofibroms des Nasopharynx wurden noch nicht untersucht. Die Krankheit wird als Folge einer beeinträchtigten fetalen Entwicklung angesehen..

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  • 6. Dezember 2019.

Der wichtigste Beitrag zur Bildung der Pathologie wird durch eine genetische Veranlagung geleistet. Alle Patienten mit dieser Diagnose leiden an Chromosomenanomalien..

Da die Krankheit fast immer junge Männer betrifft, sollten wir über die Auswirkungen eines hormonellen Ungleichgewichts sprechen. Ältere Menschen sind jedoch auch durch natürliche Alterungsprozesse gefährdet..

Die folgenden provozierenden Faktoren sollten ebenfalls hervorgehoben werden:

  • Verschiedene Verletzungen an Nase und Kopf.
  • Das Vorhandensein chronisch entzündlicher Erkrankungen des Kehlkopfes.
  • Missbrauch schlechter Gewohnheiten.
  • Die Auswirkungen einer schlechten Ökologie.

Am häufigsten leiden Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren an dem Problem, während im mittleren Alter in Einzelfällen ein nasopharyngealer Tumor auftritt.

Krankheitsbild

Beim juvenilen Angiofibrom des Nasopharynx leidet der Patient an Sehbehinderung, Verschiebung der Augäpfel, ständiger verstopfter Nase, Gesichtsasymmetrie, häufigen Kopfschmerzen, Geruchsstörungen und Blutungen aus der Nasenhöhle. Eine andere Krankheit führt zu Schwellungen im Gesicht, macht die Stimme nasal, beeinträchtigt das Gehör und erschwert die Nasenatmung.

Wenn die Formation häufig beschädigt ist, steigt das Risiko einer signifikanten Blutung oder einer raschen Zunahme des Defekts signifikant an. Darüber hinaus ähnelt die Schädigung des Nasopharynx in seinen Symptomen dem Angiofibrom der Schädelbasis. Diese Art der Pathologie wird aufgrund des raschen Fortschreitens als die gefährlichste angesehen..

Diagnose

Bei Vorliegen der oben genannten Symptome sollten Sie sofort einen HNO-Arzt kontaktieren. Der Arzt sollte die Krankheitsgeschichte untersuchen, um den provozierenden Faktor zu finden, eine visuelle Untersuchung durchzuführen und den betroffenen Bereich abzutasten.

Danach werden Sehschärfe und Gehör bewertet. Um die Diagnose zu bestätigen, greifen sie auf instrumentelle Methoden wie Rhinoskopie, Radiographie, Computer- oder Magnetresonanztomographie, Angiographie, Biopsie, Sonographie und Fibroskopie zurück.

Ebenso wichtig ist es, alle erforderlichen Labortests zu bestehen. Dazu muss der Patient Hormontests, allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen durchführen. Manchmal nehmen neben dem HNO-Arzt auch andere Spezialisten an der Diagnose teil - Onkologen, Kinderärzte, Therapeuten oder Augenärzte.

Kann es zu Krebs werden?

Das Angiofibrom des Nasopharynx bezieht sich auf gutartige Pathologien. Wenn Sie jedoch mit der Behandlung zögern, steigt der Tumor allmählich an. Infolgedessen beginnt das Neoplasma in den benachbarten Abteilungen und Nebenhöhlen zu keimen und beeinflusst den unteren Teil des Gehirns.

In diesem Zustand steigt das Risiko einer Malignitätsbildung signifikant an. Dies ist äußerst selten, eine maligne Degeneration des Tumors kann jedoch nicht ausgeschlossen werden..

Krebs des Nasopharynx ist anfällig für schnelles Fortschreiten, Metastasen und Schäden an der grauen Substanz, was traurige Folgen hat. Daher ist es wichtig, nicht auf eine solche Situation zu warten und das Angiofibrom rechtzeitig loszuwerden.

Behandlung

Die Hauptmethode zur Behandlung der Pathologie wird als radikale Entfernung der Formation angesehen. Es gibt verschiedene Arten von Operationen. Kleine Formationen werden mit einem Endoskop effektiv beseitigt, während große Defekte nur durch die Bauchoption beseitigt werden.

Nach chirurgischer Manipulation, einer umfassenden Behandlung bestehend aus Strahlentherapie, ist Strahlenexposition obligatorisch. Zum Schutz vor Rückfällen wird eine konservative Behandlung in Form von Hormonen, antibakteriellen Mitteln und Blutgerinnungsverstärkern angewendet..

Komplikationen

Trotz der gutartigen Natur drückt das Angiofibrom des Nasopharynx in Abwesenheit einer Behandlung benachbarte Bereiche zusammen und zerstört die Orbita, wodurch der Patient das Augenlicht verliert.

Aufgrund des vaskulären Ursprungs verursacht der Tumor häufig starke und häufige Nasenbluten. Manchmal ist die Blutung so stark, dass sich der Zustand des Patienten erheblich verschlechtert und sich aufgrund eines großen Blutverlusts eine Anämie entwickelt.

Eine andere Krankheit erschwert das Atmen durch die Nase, verändert die Stimme, beeinträchtigt die Sprache und beeinträchtigt das Gehör. In fortgeschrittenen Fällen wächst der Tumor in die unteren Teile des Gehirns und verursacht neurologische Störungen, Gedächtnisstörungen und Aufmerksamkeitsstörungen.

Wenn Sie mit der Behandlung zögern, kann ein großes Neoplasma zum Tod führen.

Prognose

Am häufigsten ist die Prognose für ein jugendliches Nasopharynx-Angifibrom günstig. Die Hauptgefahr der Krankheit liegt in starken Blutungen, die zu Anämie führen können..

Die Pathologie ist anfällig für Rückfälle. Daher sollten Sie den Nasopharynx auch nach vollständiger Entfernung regelmäßig untersuchen, um einen wiederholten Tumor rechtzeitig zu erkennen.

Wenn Sie mit der Entfernung des Neoplasmas zögern, schreitet die Krankheit fort, die Bildung nimmt langsam aber sicher zu und drückt nahegelegene Gewebe und Strukturen, Nebenhöhlen, was zu schwerwiegenden Komplikationen führt. Darüber hinaus ist in schweren Fällen das Gehirn betroffen, so dass die Prognose hier nicht mehr so ​​günstig ist wie zuvor.

Verhütung

Aufgrund der genauen Ursachen der Pathologie, die nicht untersucht wurden, gibt es keine spezifischen Maßnahmen zur Prävention des juvenilen nasopharyngealen Angiofibroms. Sie können jedoch das Risiko, ein Problem zu entwickeln, erheblich reduzieren, indem Sie die Auswirkungen von Provokationsfaktoren minimieren.

Um dies zu tun, sollten Sie einen gesunden Lebensstil führen, regelmäßig Sport treiben, Sport treiben, richtig essen, verschiedene Verletzungen und Nervenstress vermeiden. Ständige Übermüdung wirkt sich auch negativ auf den Körper aus. Daher ist es wichtig, das Ruheprogramm einzuhalten und täglich an der frischen Luft zu gehen.

Um ein Angiofibrom oder eine andere Art von nasopharyngealem Neoplasma rechtzeitig zu erkennen, müssen regelmäßig vorbeugende Untersuchungen von verschiedenen Spezialisten durchgeführt werden. Dies gilt insbesondere für Menschen, die bereits an dieser Krankheit gelitten haben, da dieser Tumor zu Rückfällen neigt..

Das jugendliche Angiofibrom betrifft den Nasopharynx, die Schädelbasis, die Haut und die Nieren. Im ersten Fall leidet ein kranker Teenager an schweren Symptomen, die die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.

Wenn Sie die Behandlung verzögern, wird das Neoplasma allmählich groß und verursacht starke Blutungen, Anämie und andere gefährliche Komplikationen. Wenn die ersten Alarmsignale angezeigt werden, müssen Sie daher dringend den HNO-Arzt aufsuchen.