Nierenangiomyolipom: Anzeichen, Behandlung und Prognose

Sarkom

Das Nierenangiomyolipom ist ein gutartiger Tumor, der sich aus dem Fett- und Muskelgewebe eines Organs bildet und sich auch auf die Blutgefäße ausbreitet. Angiomyolipom ist erworben oder angeboren. Während der Tumor klein ist, gibt es keine Symptome. Diese Art von gutartigem Neoplasma geht selten in die Onkologie über. Die Behandlung beinhaltet normalerweise die chirurgische Entfernung des Tumors..

Was ist Nierenangiomyolipom?

In ungefähr 75% aller klinischen Fälle wird ein einseitiges Nierenangiolipom diagnostiziert, dh ein Organ ist betroffen. Die Größe eines gutartigen Neoplasmas reicht von 1 mm bis (in sehr seltenen Fällen) 20 cm. Ein charakteristisches Merkmal ist das sporadische Auftreten des Tumors, dh einzelne Fälle der Krankheit.

Ein Angiomyolipom, das aus veränderten Blutgefäßen, Fett- und Muskelgewebe besteht, wird bei Frauen viermal häufiger diagnostiziert als bei Männern. Keine Ausnahme - Angiomyolipome, die sich bei Vorhandensein anderer Tumorneoplasmen im Körper entwickeln.

Manchmal wird invasives Wachstum festgestellt, dh Tumorzellen durchdringen Gewebebarrieren (über die Nieren- oder Vena cava inferior, Lymphknoten). Dieses Phänomen gilt als bösartig und lebensbedrohlich..

Bei der Erkennung von Nierenangiolipomen sollte der Patient die medizinischen Empfehlungen genau befolgen. Alle therapeutischen Maßnahmen, die nicht mit dem Spezialisten vereinbart wurden, verursachen Komplikationen und verschlimmern den Zustand..

Angiomyolipom nimmt schnell an Größe zu, aber die Gefäße, die es füttern und sich langsamer entwickeln als der Tumor, können platzen. Infolgedessen öffnet sich eine Blutung. Dieser Zustand ist sehr gefährlich..

Formen der Pathologie

Die Grundlage für die Bestimmung der Formen von Angiomyolip ist ein ätiologischer Faktor. Das heißt, die Krankheit wird nach dem Auftreten klassifiziert. Angiomyolipom der linken und rechten Niere hat die folgenden Arten:

  1. Sporadisch. Es entsteht plötzlich von selbst. Eine häufige Form, die in 78-80% der Fälle diagnostiziert wird. Sporadisches Angiomyolipom beider Nieren wurde fast nie festgestellt. Sie wird bei einer anderen Gelegenheit während der Inspektion zufällig bestimmt. Die Art des Verlaufs ist asymptomatisch und der Tumor selbst ist klein.
  2. Vererbt. Der Hauptgrund wird als tuberöse Sklerose beim Menschen angesehen, die auch als Bourneville-Pringle-Krankheit bezeichnet wird. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung zahlreicher Tumoren in verschiedenen inneren Organen und auf der Haut..
  3. Unerklärt. Es wird selten nachgewiesen und umfasst die übrigen Arten von Angiolipomen. Dies schließt multiple sporadische Neoplasien mit der aktiven Penetration von Tumorzellen durch Gewebebarrieren ein (invasives Wachstum).

Es gibt eine Klassifikation, die Angiomyolipome nach dem Gehalt verschiedener Zelltypen trennt. Wenn Fett-, Muskel-, Epithel- und Gefäßgewebe vorhanden sind, wird das Angiomyolipom als typisch angesehen. Wenn das Material kein Fettgewebe enthält, ist der Tumor atypisch.

Ursachen eines Tumors

Der genaue Grund für die Entwicklung eines Angiomyolipoms der rechten oder linken Niere ist nicht definiert.

Bei Frauen wird häufiger ein Neoplasma festgestellt. Dies ist auf das Vorhandensein einer großen Menge des Hormons Östrogen im Körper zurückzuführen, unter dessen Einfluss das Angiomyolipom aktiver wächst.

Mitwirkende Faktoren bei der Entwicklung der Pathologie:

  • akute und chronische Nierenerkrankung;
  • genetische Veranlagung;
  • Tumoren in anderen inneren Organen.

Besondere Aufmerksamkeit gilt schwangeren Frauen. Es ist die Tragzeit, die Experten als Hauptaspekt definieren. Dies ist auf die aktive Produktion spezifischer Hormone im Körper (Östrogen und Progesteron) sowie auf die ständige Veränderung der Hormonspiegel zurückzuführen..

Charakteristische Symptome

Je nachdem, ob eine genetische Ursache des Tumors vorliegt, manifestiert sich das Angiolipom in den Nieren auf unterschiedliche Weise. Die rechts- oder linksseitige Läsion weist identische klinische Symptome auf..

Wenn sich eine isolierte (sporadische) Form entwickelt, sind die Zeichen wie folgt:

  • beim Abtasten ist ein Abtasten in der Bauchhöhle zu spüren;
  • Blut im Urin;
  • Ziehschmerz in der Seite.

Wie in den meisten Fällen bei Neoplasmen ist ein kleines Angiomyolipom für einen bestimmten Zeitraum asymptomatisch. Allmählich nimmt es zu und übt Druck auf benachbarte innere Organe aus. Eine Person beginnt, den unteren Rücken der betroffenen Niere zu verletzen.

Bei Erreichen einer Größe von 4 cm (dies ist ein großes Angiomyolipom) treten Störungen in der Arbeit der erkrankten Niere und Veränderungen in ihrem Parenchym auf. Dies provoziert:

  • Gewichtsverlust;
  • Schmerzsyndrom;
  • Bluthochdruck;
  • Schwäche und Müdigkeit.

Allmählich nimmt die Schwere der Symptome aufgrund einer Zunahme des Tumors zu. Schmerzen können den unteren Rücken und die Seite betreffen. Aufgrund des Blutdruckanstiegs, der häufig als Bluthochdruck oder Osteochondrose wahrgenommen wird, ist die Diagnose kompliziert. Oft gehen Patienten zum Arzt, wenn die Hämaturie beginnt (Blut erscheint im Urin).

Wenn das Neoplasma eine Größe von mehr als 4 cm erreicht hat, besteht die Möglichkeit einer Blutung. Blut kann in das Neoplasma selbst sowie in benachbarte Fasern gelangen.

Tumorruptur und Blutung äußern sich immer in klinischen Anzeichen eines „akuten Abdomens“:

  • starke Schmerzen;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • Hämorrhagischer Schock.

Wenn es zu einem invasiven Wachstum kommt (Keimung in benachbarten Organen), sprechen sie über den bösartigen Krankheitsverlauf. In diesem Fall übt das Angiomyolipom einen erhöhten Druck auf benachbarte Organe aus.

Wenn der Tumor reißen darf, beginnt der Patient schnell den Blutdruck zu senken, die Niere hört auf, ihre Filtrationsfunktion, die Leber-, Gehirn- und Herzfunktion auszuführen.

Von besonderer Gefahr ist ein großes Nierenangiomyolipom, auch wenn es gutartig ist. Sein Vorhandensein erhöht die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen, die zu einem tödlichen Ausgang führen können, erheblich..

Diagnosemethoden

Die günstige Prognose nach der Behandlung hängt vom Zeitpunkt der Erkennung des Tumors und seiner Größe ab. Die wichtigsten Diagnosemethoden:

  • Ultraschalluntersuchung der Niere mit Angiomyolipom (Ultraschall) - notwendig, um die Größe der Formation zu bestimmen und ihr Vorhandensein in der Niere zu bestätigen.
  • Computer- oder Magnetresonanztomographie zur detaillierten Untersuchung der Struktur und zur genauen Bestimmung, wo die fokale Bildung des Nierenparenchyms lokalisiert ist.
  • Blut-, Urinanalyse (allgemein und biochemisch) zur Beurteilung des Zustands des Harnsystems.
  • Ultraschallangiographie (Erhalten von Ultraschallbildern von Blutgefäßen).
  • Biopsie (während des Eingriffs wird Tumorgewebe entnommen und zur Untersuchung unter dem Mikroskop geschickt).

Nierenangiomyolipom und Schwangerschaft

Nach der Empfängnis erfährt der Körper der werdenden Mutter signifikante Veränderungen. Sie gelten für den Betrieb aller Systeme. Die endokrinen Drüsen beginnen aktiv die weiblichen Hormone Östrogen und Progesteron zu produzieren. Unter ihrem Einfluss beginnt das Angiomyolipom in der Niere viel schneller zuzunehmen.

Vor der Planung einer Schwangerschaft muss sich ein Mädchen einer ärztlichen Untersuchung unterziehen und alle identifizierten Krankheiten beseitigen.

Oft wird ein Tumor genau in dem Moment diagnostiziert, in dem die werdende Mutter zu einem geplanten Ultraschall-Screening kommt. Obwohl das Neoplasma hormonabhängig ist, entwickelt es sich intensiv, es besteht keine Gefahr einer Fehlgeburt oder einer abnormalen fetalen Entwicklung.

Kann ein Tumor in Krebs übergehen?

Ist Angiomyolipom lebensgefährlich, ist es für jeden Patienten von Interesse. Das Neoplasma kann nicht bösartig werden (ein Prozess, bei dem gutartige Zellen bösartig werden). Die Komplikationen der Krankheit können vermieden werden, indem der Tumor vollständig entfernt wird..

Da Angiomyolipome bei Frauen in der Niere häufiger festgestellt werden, wird ihnen empfohlen, sich regelmäßigen Untersuchungen zu unterziehen. Eine positive Prognose, wenn ein Angiomyolipom in geringer Größe festgestellt wird. Wenn das Neoplasma 4 cm wächst, wird die Therapie komplizierter. Das Angiomyolipom wird jedoch nicht als tödlicher bösartiger Tumor angesehen.

Behandlung von Nierenangiomyolipomen

Der Arzt bestimmt, wie das Nierenangiomyolipom zu behandeln ist, abhängig von der Größe des Tumors und der Schwere der klinischen Anzeichen der Krankheit..

Beobachtungstaktiken

Wenn festgestellt wird, dass keine Hinweise auf ein invasives Wachstum vorliegen, wird eine Beobachtung empfohlen. Für Neoplasien, deren Durchmesser nicht mehr als 4 bis 5 cm beträgt, ist eine dynamische Kontrolle am besten geeignet, um die Art des Wachstums beurteilen zu können.

Keine Panik, wenn Ihnen eine Beobachtungsbehandlungstaktik angeboten wird. Oft ist es dieser Therapieansatz, der es Ihnen ermöglicht, eine Operation rechtzeitig zu planen, wenn der Tumor schnell zu wachsen beginnt.

Eine medikamentöse und chirurgische Behandlung des Angiomyolipoms der linken oder rechten Niere wird nicht durchgeführt, wenn der Tumor weniger als 1 cm pro Jahr wächst. Die medizinische Hilfe besteht aus regelmäßigen geplanten Untersuchungen und der Einhaltung der Empfehlungen des Arztes.

Operative Entfernung

Eine Operation ist angezeigt bei:

  • schnelles Wachstum des Neoplasmas;
  • Blutungen im retroperitonealen Raum oder in der Niere erkennen;
  • starker Druck auf die pyelokalizeale Zone;
  • starke Schmerzen;
  • anhaltende Hypertonie.

Spezialisten haben die Aufgabe, die vollständigste Funktion des Körpers aufrechtzuerhalten, sodass die Entfernung der Niere nur im Notfall angezeigt wird. Oft wird entweder eine partielle (partielle) Resektion oder eine superselektive Angioembolisation (eine weniger traumatische Technik zum Stoppen von Blutungen nach Entfernung des Angiomyolipoms) verschrieben. Die Wahl der Art der Operation hängt von den Merkmalen des klinischen Falls ab..

Drogen Therapie

Das Nierenangiom ist eine ziemlich schwerwiegende Tumorbildung. In Ausnahmefällen eine gezielte Therapie durchführen (Medikamente einnehmen, die speziell auf Angiomyolipom abzielen). Diese Methode wird angewendet, wenn der Tumor vor dem Hintergrund der Tuberkulose bei bilateralen Organschäden auftrat.

Die medikamentöse Therapie führt zu einer Verringerung des Durchmessers des Neoplasmas, was anschließend eine chirurgische Behandlung ermöglicht.

Solche Medikamente werden verschrieben:

Das Gleiche gilt für große Neoplasien und wenn es mehrere gibt, da dies keine erfolgreiche chirurgische Behandlung ermöglicht.

Diätessen

Bei der Erkennung von Nieren-Angiomyolipomen wird wie bei anderen Tumorerkrankungen empfohlen, die Ernährung mit Antioxidantien zu sättigen. Diese Substanzen verlangsamen das Wachstum von Tumoren und lassen sie nicht bösartig werden..

Das Krebsrisiko erhöht sich um 36%, wenn eine Person mit Angiomyolipom übergewichtig ist.

Jeden Tag müssen Sie Kirschen, Aprikosen, Karotten, Blaubeeren, Hülsenfrüchte und Kohl essen. Fügen Sie dem Getreide Faser hinzu. Es wird weniger Nahrung benötigt, um an Gewicht zuzunehmen. Weigere dich, große Mengen Salz, Kalium, Phosphor und tierisches Eiweiß zu konsumieren.

Hausmittel

Viele Patienten neigen zur traditionellen Medizin. Die Verwendung von Heimtaktiken ist eine Hilfsmethode. Bei Läsionen der Nieren und anderer innerer Organe ist es zunächst erforderlich, die vom Arzt verschriebenen Medikamente einzunehmen und seinen Empfehlungen zu folgen. In Absprache mit dem Arzt trinken sie einfache Hausmittel:

  • Klettensaft, der vor Gebrauch zubereitet wird. Die ersten zwei Tage wird es zweimal täglich für einen Teelöffel getrunken, die nächsten zwei Tage dreimal in der gleichen Menge und dann dreimal täglich einen Esslöffel. Die Behandlung dauert einen Monat.
  • Mahlen Sie eine Schale mit 12 Walnüssen, gießen Sie 0,5 l Wodka ein, warten Sie 2 Wochen und trinken Sie einen Teelöffel, bevor Sie einen Monat lang essen, bevor Sie essen.

Prognose

Ein Nierenangiom kann nur operativ geheilt werden, wenn der Tumor vollständig entfernt ist. Wenn das Neoplasma frühzeitig erkannt wird, wenn es klein ist und keine erweiterten Blutgefäße vorhanden sind, ist die Prognose günstig.

Bei Blutungen hängt die Prognose von der ausgeschütteten Blutmenge ab. Der Patient muss schnell in eine Notaufnahme gebracht werden, wo ihm geholfen wird. Prognosen verschlechtern sich, wenn keine rechtzeitige Diagnose und Behandlung erfolgt.

Nach der Operation tritt normalerweise kein Rückfall auf.

Preise für die Behandlung in Moskau

Eine teilweise (teilweise) Nierenresektion in Moskau kostet ab 55.000 Rubel. Eine partielle Nephrektomie kostet etwa 180.000 Rubel, der Preis für eine vollständige Organentnahme innerhalb von 100.000 Rubel.

Nierenangiomyolipom: Was ist es, Ursachen, Symptome, wie zu behandeln

Das Nierenangiomyolipom ist ein Neoplasma mit gutartiger Struktur, von dem Frauen häufig betroffen sind als Männer. Im Gegensatz zu gewöhnlichen Zysten hat diese Art von Tumor eine komplexere Struktur. Die Kapsel besteht nicht nur aus serösem oder eitrigem Inhalt, sondern auch aus Fett, Blutgefäßen und Muskeln. Die zystische Bildung erreicht in seltenen Fällen eine Größe von 5 cm und stellt eine potenzielle Lebensgefahr dar.


Ein gutartiges Neoplasma.

Allgemeine Information

Angiomyolipom (AML) ist eine relativ seltene Art von gutartigen Tumoren aus dem mesenchymalen Gewebe. ICD-10-Nieren-Angiomyolipom-Code: D30.0. Angiomyolipom ist in den meisten Fällen (80-85%) eine eigenständige sporadische Erkrankung und seltener mit Lymphangioliomyomatose und tuberöser Sklerose assoziiert (15-20%).
Das typischste für diese Art von Tumor ist eine Schädigung der Nieren, des Gewebes der Leber, der Bauchspeicheldrüse und der Nebennieren. Dementsprechend sind Angiomyolipome der Leber, der Nebenniere und der Bauchspeicheldrüse selten. Das Nieren-Agiomyolipom ist ein hochaktiver gutartiger Tumor, der aus Endothelzellen von Blutgefäßen, Fettgewebe und glatten Muskelzellen besteht. Ein Tumor kann sich sowohl im Gehirn als auch in der Nierenrinde entwickeln. Kommt häufiger vom Nierenbecken / Nierenhöhlen, während das Verhältnis von Endothel, Fettbestandteil und glattem Muskelgewebe innerhalb desselben Tumors in unterschiedlichen Verhältnissen variieren kann.

Die Inzidenz von Nieren-AML ist relativ gering und variiert zwischen 0,3 und 3%. Ohne Assoziation mit Tuberkulose ist sie sogar noch geringer (0,1% bei Männern / 0,2% bei Frauen). Es wird häufiger bei prophylaktischen Untersuchungen gefunden oder ist ein „zufälliger Fund“ beim Ultraschall der Nieren. Die Tendenz zur Malignität ist unbedeutend. In fast 85% der Fälle wächst der Tumor in die fibröse Kapsel der Niere hinein und geht seltener darüber hinaus - invasives Wachstum tritt in der Vena cava inferior / Nierenvene oder in perirenalen Lymphknoten auf. Es tritt bei Menschen jeden Alters auf, häufiger jedoch bei Erwachsenen im Alter von 40 bis 50 Jahren und älter. In der Hochrisikogruppe für die Entwicklung eines Angiomyolipoms - Frauen im Alter von 45-70 Jahren.

In den meisten Fällen ist das Angiomyolipom der rechten Niere sowie das Angiomyolipom der linken Niere eine einseitige Einzelformation. Und nur in 10-20% der Fälle werden bilaterale Tumoren (linke und rechte Niere) gefunden, und nur in 5-7% der Fälle gibt es keine einzelnen, sondern mehrere Tumoren. Das Nierenangiomyolipom wird häufig mit anderen Nierenerkrankungen kombiniert.

Da sich AML auf seltene Tumoren bezieht, finden Sie in den Suchmaschinen im Internet häufig Fragen wie „Angiomyolipom der linken Niere - was ist das“ oder Angiomyolipom der Niere - ist es lebensbedrohlich? In der Tat gibt es aufgrund seines seltenen Auftretens nur wenige öffentlich verfügbare Informationen über diesen Tumor. Was dieser Tumor ist, haben wir bereits zerlegt, und im Hinblick auf seine Lebensgefahr sollte beachtet werden, dass kleine AML in der Regel keine Lebensgefahr darstellen. Solche Patienten sollten jedoch einer ständigen dynamischen Ultraschallüberwachung unterzogen werden.

Ein großes Angiolipom ist lebensbedrohlich, da es eine relativ fragile Struktur aufweist (Schwäche der Gefäßwand) und aufgrund eines geringfügigen Traumas oder einer minimalen körperlichen Auswirkung mit der Entwicklung von retroperitonealen und intrarenalen Hämatomen und lebensbedrohlichen Blutungen platzen kann.

Nierenangiomyolipom - ist es lebensbedrohlich??

Ein Tumor ist nicht nur eine potenzielle Bedrohung für die Gesundheit, sondern auch für das Leben. Oft nimmt die Größe stark zu, was die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen erhöht. Wenn die Kapsel spontan reißt, besteht für den Patienten das Risiko innerer Blutungen. Nur eine rechtzeitige Hilfe in dieser Situation rettet das Leben des Opfers.


Wenn die Kapselwände reißen, ist dringend ärztliche Hilfe erforderlich.

Eine weitere gefährliche Komplikation ist das Risiko der Umwandlung gutartiger Zellen in bösartige. Die Verdickung muss so behandelt werden, dass sie nicht mit Krebs kollidiert. Zusätzlich zu diesen potenziellen Problemen treten bei dem Patienten die folgenden Komplikationen auf:

  • Große Kapseln drücken auf innere Gewebe und Organe. Dies führt zum Auftreten von Blutgerinnseln sowie zu Nekrose. Unbehandelt kann dies zu einer Beeinträchtigung der Nierenaktivität und ihrem weiteren Versagen führen.
  • Blutgefäße platzen, die die Sättigung gepaarter Organe mit Sauerstoff versorgen;
  • Ein großes Angiomyolipom kann eine Ruptur des Nierenparenchyms hervorrufen.

Pathogenese

Die Pathogenese von AML wurde kaum untersucht. Der Tumor entsteht aus perivaskulären Epithelioidzellen, die sich um die Gefäße befinden und als große polygonale Zellen der glatten Muskulatur mit Anzeichen einer melanozytären Differenzierung beschrieben werden können. Diese Zellen zeichnen sich durch eine relativ hohe Proliferations- und Wachstumsrate (durchschnittlich 1,5 mm pro Jahr) aus, die unter dem Einfluss genau nicht identifizierter Faktoren entsteht. Es wird angenommen, dass hormonelle Faktoren eine führende Rolle bei der Entwicklung von AML spielen, was durch das Vorhandensein spezifischer Östrogen / Progesteron-Rezeptoren in Tumorzellen belegt wird.

Es gibt Hinweise auf charakteristische Genmutationen sowohl in sporadischen Fällen als auch in Fällen, die mit tuberöser Sklerose der Nieren assoziiert sind (Verlust der Heterozygotie, Mutationen des TSC2 / TSC1-Genorts auf Chromosom 16p13). Histologisch wird der Tumor durch dickwandige Blutgefäße, glatte Muskelfasern und reifes Fettgewebe in unterschiedlichen quantitativen Anteilen dargestellt. Strukturvarianten von AML können erheblich variieren und hängen von der Reife des glatten Muskelgewebes in der glatten Muskelkomponente des Tumors ab.

Was ist Nierenangiomyolipom??

Dies ist eine schlecht untersuchte Art von Robbe, die die gepaarten Organe betrifft. Statistiken zeigen, dass Frauen in den meisten Fällen in den Wechseljahren oder während der Schwangerschaft darauf stoßen. Dies ist auf hormonelle Veränderungen im Körper zurückzuführen. Bei Männern in der Niere ist Angiomyolipom um ein Vielfaches seltener.


Der Inhalt ist sichtbares Fettgewebe, Muskelfasern.

Die Verdickung hat eine sehr komplexe Struktur, die sie von einer gewöhnlichen Zyste unterscheidet. Fett, Ballaststoffe und veränderte Blutgefäße sind im Inhalt sichtbar. Die Diagnose des Neoplasmas ist schwierig, da im Frühstadium keine Symptome auftreten..

Einstufung

Das Klassifizierungsmerkmal basiert auf der morphologischen Struktur des Tumors, abhängig von der vorherrschenden Komponente, gemäß der es gibt:

  • Die klassische Form (ein charakteristisches Merkmal ist das Fehlen einer Kapsel zwischen dem umgebenden gesunden Gewebe und dem Tumor).
  • Epithelioid.
  • Oncocystic.
  • AML mit Epithelzysten.
  • AML mit Prävalenz der Fettkomponente.
  • ML mit der Prävalenz der glatten Muskelkomponente.
  • typische Form (umfasst alle Komponenten - Muskel, Fett und Epithel);
  • atypische Form (gekennzeichnet durch das Fehlen von Fettzellen im Neoplasma).

Das klinische Bild der Krankheit

Die Bildung des Tumorfokus ist asymptomatisch. In den frühen Stadien der Krankheit treten keine Symptome auf..

Da der Tumor aus einer Muskel- und Fettbasis besteht und die angrenzenden Gefäße sie füttern, wird ein gleichzeitiges Wachstum von beiden festgestellt. Das deformierte Gefäßsystem hält jedoch nicht mit dem schnellen Wachstum des Muskelgewebes Schritt, und irgendwann reißt das Gefäß an einer oder mehreren Stellen.

Zu diesem Zeitpunkt traten ausgeprägte klinische Symptome auf. Blutungen können periodisch auftreten - wenn ein Gefäß mit kleinem Durchmesser beschädigt ist und selbstständig thrombosiert. Oder konstant und schnell voran. Die Hauptsymptome, die den Beginn von Blutungen aus einem Nierentumor charakterisieren, sind:

  • Schmerzsyndrom in der Lendengegend lokalisiert. Der Schmerz ist dauerhaft, kann allmählich zunehmen;
  • Blutspuren im Urin;
  • scharfe Blutdrucksprünge, die nicht mit dem Gebrauch von blutdrucksenkenden Medikamenten verbunden sind;
  • kalter, klebriger Schweiß;
  • Kraftverlust, Synkope (Ohnmacht);
  • Haut blanchieren.

Ursachen

Die Entwicklung von AML basiert auf erblichen Keimbahngenmutationen (TSC2 / TSC1) auf Chromosom 16p13. Der Verlust der Heterozygotie ist sowohl in sporadischen Fällen als auch in Fällen im Zusammenhang mit tuberöser Sklerose eine der Hauptursachen für Morbidität. Tatsächlich ist das Angiomyolipom das Ergebnis der klonalen Zellreproduktion, was zu seinem Erwerb proliferativer Eigenschaften führt.

Es gibt keine allgemein akzeptierte Sicht auf die Risikofaktoren für das Auftreten und die Entwicklung dieses Tumors. Zusätzlich zum erblichen Faktor können laut Statistik chronische Nierenerkrankungen (chronische Glomerulonephritis, Pyelonephritis, Urolithiasis), Veränderungen des hormonellen Hintergrunds (Wechseljahre, Schwangerschaft, hormonelle Störungen und bei Männern - ein erhöhter Gehalt an weiblichen Sexualhormonen) zu seiner Entwicklung beitragen.

Unsere Leistungen

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DienstnamePreis in Rubel
Ultraschall der Nieren und Nebennieren2.700
CT-Niere10.000
MRT der Nieren und Nebennieren mit intravenöser Verabreichung von Kontrastmittel14.000

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Symptome

In den meisten Fällen (76%) mit kleinen Tumoren (weniger als 4 cm) wird normalerweise ein asymptomatischer Verlauf der AML beobachtet. Bei großen Neoplasien (mehr als 4 cm) treten bei den meisten Patienten klinische Symptome auf. Es gibt einen klaren Zusammenhang zwischen der Größe der AML und den Nierensymptomen: Je größer der Tumor, desto häufiger sind Nierenbeschwerden vorhanden und desto ausgeprägter.

Die Nierenfunktion kann abhängig von der Größe und Menge der Angiomyolipome praktisch intakt bleiben oder sich allmählich progressiv verschlechtern, was häufig zur Entwicklung einer arteriellen Hypertonie führt. Die häufigsten Beschwerden sind: Bauchschmerzen, Schwäche, arterielle Hypertonie, Tumorabtastung, Makro- / Mikrohämaturie. Mit einem Bruch des Angiomyolipoms und der Entwicklung von Blutungen - Symptome des akuten Abdomens, Schock.

Behandlungsmethoden

Um ein Neoplasma zu heilen, wird eine konservative Therapie oder Operation verschrieben. Wenn in der Niere ein kleines Angiomyolipom gefunden wird, das nicht fortschreitet, wird eine Beobachtung empfohlen. Es ist wichtig, dass der Patient keine Begleiterkrankungen hat. Diagnosetests werden regelmäßig durchgeführt, um die Tumorgröße zu überwachen. Große Kapseln erfordern die Ernennung einer Operation, da sie einen spontanen Bruch der Membranen bedrohen.

Konservativ

Kleine Angiomyolipome der linken Niere werden normalerweise nicht behandelt. Der Patient nimmt an Routineuntersuchungen teil, um das Gewebewachstum zu überwachen. Wenn der Durchmesser der Dichtung weniger als 4 cm beträgt, ist eine zusätzliche Behandlung optional..

Der Arzt kann Medikamente verschreiben, um die Krankheit zu lindern. Medikamente werden helfen, das Fortschreiten der Pathologie zu verlangsamen. Medikamente werden jedoch nur verwendet, wenn Beweise vorliegen und nicht immer. Sie können Ihre Gesundheit beeinträchtigen..

Chirurgisch

Die chirurgische Wirkung ist in Fällen angezeigt, in denen ein gutartiger Tumor einen Durchmesser von 4 bis 5 cm aufweist und eine Person daran hindert, einen vertrauten Lebensstil zu führen. Die Methode der Entfernung wird vom behandelnden Arzt anhand diagnostischer Maßnahmen festgelegt.

Weisen Sie eine der folgenden Arten von Interventionen zu:

  • Die superselektive Embolisation ist eine sanfte Art der Exposition, bei der versucht wird, alle Funktionen gepaarter Organe zu erhalten. Während des Betriebs wird eine Lösung in die Gefäße eingeführt, die mit der Dichtung verbunden sind. Es wirkt auf die Zellen und ermöglicht es Ihnen, die Kapsel zu reduzieren;
  • Die Enukleation ist eine klassische Art von chirurgischem Eingriff. Betroffene Gewebe werden von gesunden getrennt und ein Tumor herausgeschnitten. Die Niere ist nicht betroffen. Die Genesung erfolgt schnell, bei kleinen Angiomyolipomen ist jedoch eine Operation angezeigt.
  • Resektion - eine Expositionsmethode, bei der nicht nur das Neoplasma entfernt wird, sondern auch ein Teil des inneren Organs. Nach der Operation gehen die Funktionen teilweise verloren. Diese Methode wird nur angewendet, wenn die zweite Niere mit der Belastung fertig wird.
  • Kryoablation - Wirkung auf den betroffenen Bereich bei niedrigen Temperaturen. Kälte ermöglicht es Ihnen, beschädigtes Gewebe zu zerstören.
  • Nephrektomie ist der letzte Weg, den Ärzte verwenden. Es ist notwendig, nicht nur die Verdickung, sondern auch das gesamte innere Organ zu entfernen. Diese Art der Intervention wird nur angewendet, wenn eine ernsthafte Bedrohung für das menschliche Leben besteht..

Hausmittel

Volksheilmittel gegen Nierenangiomyolipom können nur mit Zustimmung des behandelnden Arztes angewendet werden. Eine unkontrollierte Verwendung verschlechtert den Zustand nur. Gleichzeitig müssen Sie verstehen, dass Volksrezepte Ihnen nicht dabei helfen, die resultierende Kapsel zu reduzieren. Sie verringern nur die Wahrscheinlichkeit, einen Entzündungsherd zu entwickeln, und beseitigen Schmerzen.

Verwenden Sie nach Rücksprache mit Ihrem Arzt eines der folgenden Rezepte:

    Ein Abkochen von Ringelblumenblüten bewältigt Entzündungsherde. Nehmen Sie zur Zubereitung 1 Esslöffel Rohstoffe und gießen Sie ein Glas kochendes Wasser ein. Dann auf niedrige Hitze stellen und weitere 10 Minuten halten. Nachdem die Brühe vollständig abgekühlt ist, sieben Wochen lang dreimal täglich ein halbes Glas abseihen und trinken.


Ein Abkochen von Ringelblumenblüten bewältigt Entzündungsherde.

  • Walnussschalentinktur hilft, das Wachstum der zystischen Bildung zu verlangsamen. Sie benötigen 12 Stück pro halben Liter Wodka. Die Schale vorschälen und dann mit Wodka füllen. Stellen Sie das Produkt einige Wochen lang an einen dunklen Ort. Dann abseihen und einmal täglich 1 Teelöffel vor den Mahlzeiten trinken;
  • Klettensaft reduziert Entzündungen. Jedes Mal, wenn Sie eine frische Portion des Produkts kochen müssen. Trinken Sie zuerst 2 Mal am Tag 1 Esslöffel und erhöhen Sie am dritten Tag die Portion auf 3 Esslöffel.
  • Wermut-Tinktur wird aus Wodka oder Alkohol hergestellt. Für 20 Gramm einer Heilpflanze müssen Sie 100 ml Wodka einnehmen. Das Medikament sollte mehrere Tage lang infundiert werden. Dann werden dreimal täglich 20 Tropfen vor den Mahlzeiten eingenommen;
  • aus Tannenzapfen einen Sud vorbereiten. Die Anteile betragen 10 Zapfen pro eineinhalb Liter kochendem Wasser. Das Produkt noch eine halbe Stunde kochen, dann filtrieren, abkühlen lassen und zusammen mit Honig trinken.
  • Tests und Diagnose

    Die Diagnose von Nieren-Neoplasien basiert hauptsächlich auf Daten aus Ultraschall (Ultraschall), Röntgen-Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT). Bei Bedarf werden eine Biopsie sowie Labortests durchgeführt - OAM, OAC, ein biochemischer Bluttest. Diese Methoden sind sehr informativ und ermöglichen es Ihnen, den Tumor zu visualisieren. Das charakteristischste Merkmal von AML ist die Fettkomponente in der Struktur des Tumors. Für die Verifizierung kleiner AMLs sind die Methoden der Strahlendiagnostik der MSCT (multispirale Computertomographie) die optimale Option, mit denen die Größe des Tumors und seine Dynamik bestimmt werden können.

    AML im Ultraschall der Niere

    Gegenwärtig wurde der folgende dynamische Beobachtungsalgorithmus angewendet: Kontrolle der Größe der AML mittels Ultraschall alle 3 Monate, CT mit intravenöser Amplifikation nach 6 Monaten und 1 Jahr.

    Unsere Ärzte

    Perepechay Dmitry Leonidovich

    Urologe, PhD, Arzt der höchsten Kategorie

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    Chromow Danil Wladimirowitsch

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    Kochetov Sergey Anatolyevich

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    Prognose

    Die Prognose ist in den meisten Fällen günstig, ein Tumor bis 5 cm erfordert keine geplante Entfernung, eine regelmäßige Ultraschallüberwachung und Überwachung der Nierenfunktion sind ausreichend. AML-Patienten gelten als Patienten mit chronischer Nierenerkrankung. In diesem Fall wird die Prognose durch das Fehlen / Ausmaß der Albuminurie bestimmt, wobei die glomeruläre Filtrationsrate beibehalten und das mögliche Wachstum / Blutungsrisiko kontrolliert wird. Das Folgende ist eine schematische Zeichnung der Überwachung eines Patienten mit AML.

    Patientenüberwachungsschema mit AML

    Während der Schwangerschaft

    Die Zeit, in der ein Kind geboren wird, erhöht das Risiko, ein Neoplasma zu entwickeln. Dies ist auf hormonelle Veränderungen zurückzuführen. Während der Schwangerschaft wächst das Angiomyolipom schnell und verursacht unangenehme Schmerzen in der Lendengegend. Manchmal erstreckt es sich auch bis zur Bauchhöhle..


    Mit der Entwicklung der Pathologie während der Schwangerschaft treten Rückenschmerzen auf.

    Die Behandlungsmethode hängt von den Eigenschaften des Tumors ab. Wenn es langsam an Größe zunimmt und keine Unannehmlichkeiten verursacht, wählt der Arzt die Beobachtung. Für das Kind besteht in diesem Fall keine Gefahr.

    Große Kapseln, die auf die inneren Organe drücken, müssen jedoch chirurgisch entfernt werden. Die Operation wird verschrieben, wenn ein Angiomyolipom nicht nur für den Fötus, sondern auch für die werdende Mutter eine Bedrohung darstellt. In den meisten Fällen lehnen sie bei dieser Art von zystischen Formationen eine natürliche Geburt ab. Sie können einen Bruch der Membranen hervorrufen, so dass sie einen Kaiserschnitt vorschreiben.

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    Diätbehandlung

    Während des Behandlungszeitraums muss der vom Arzt entwickelte Ernährungsplan befolgt werden. Eine sparsame Ernährung verlangsamt das Verdichtungswachstum leicht und verringert das Risiko von Komplikationen. Es wird notwendig sein, die Verwendung von Salz (oder eine signifikante Reduzierung des Volumens), alkoholhaltigen Produkten und Kaffee vollständig zu vermeiden.

    Das Menü sollte keine scharfen oder fetthaltigen Lebensmittel, Halbfabrikate oder geräucherten Produkte enthalten. Sie können keinen Knoblauch und keine Zwiebeln, Süßigkeiten oder Kekse essen. Fleisch (Rind- und Schweinefleisch) sollte ebenfalls von der Ernährung ausgeschlossen werden. Sie sollten auch schlechte Gewohnheiten aufgeben, insbesondere Alkohol.


    Essen Sie keine scharfen, fetthaltigen Lebensmittel oder Fast Food.

    Die Diät umfasst die folgenden Lebensmittel:

    • Getreide (Buchweizen, Hirse usw.) sowie Nudeln;
    • Eier
    • Milchprodukte (vorzugsweise fettfrei);
    • Fisch (gedämpft);
    • Huhn, Truthahn (nicht fettende Teile des Vogels werden auch in einem Wasserbad gekocht);
    • Sie können Gemüse essen, aber nicht alle. Das Menü sollte keine Radieschen, Petersilie, Spinat, Meerrettich, Knoblauch und Zwiebeln enthalten.
    • Süßwaren verboten. Wenn Sie Süßigkeiten wollen, dann essen Sie Honig, getrocknete Früchte, Bratäpfel.

    Verwenden Sie während der Behandlungsdauer eine ausreichende Menge sauberes Wasser (1,5 - 2 l pro Tag), es sei denn, der behandelnde Arzt hat eine Verringerung des Flüssigkeitsvolumens empfohlen. Es sollte nicht dreimal am Tag, sondern 4-5 Mal, aber in kleinen Portionen gegessen werden.

    Wenn Sie eine Diät einhalten, können Sie das Wachstum von Tumoren hemmen und das Risiko von Komplikationen verringern.

    Kann ein Tumor in Krebs übergehen?

    Ist Angiomyolipom lebensgefährlich, ist es für jeden Patienten von Interesse. Das Neoplasma kann nicht bösartig werden (ein Prozess, bei dem gutartige Zellen bösartig werden). Die Komplikationen der Krankheit können vermieden werden, indem der Tumor vollständig entfernt wird..

    Da Angiomyolipome bei Frauen in der Niere häufiger festgestellt werden, wird ihnen empfohlen, sich regelmäßigen Untersuchungen zu unterziehen. Eine positive Prognose, wenn ein Angiomyolipom in geringer Größe festgestellt wird. Wenn das Neoplasma 4 cm wächst, wird die Therapie komplizierter. Das Angiomyolipom wird jedoch nicht als tödlicher bösartiger Tumor angesehen.

    Operativer Eingriff

    Diese Behandlungen für Nierenangiolipom umfassen Operationen mit der geringsten Gewebeverletzung..

    Abtragung

    Zerstörung von Geweben und Blutgefäßen des Tumors durch verschiedene physikalische Einflüsse: Radiowellen, Kälte, Laser. Das Verfahren stoppt das Wachstum des Neoplasmas und macht chirurgische Eingriffe überflüssig.

    Embolisation

    Mit dieser Methode können Sie die Funktionalität des Organs erhalten und den Tumor zerstören, indem Sie blockierende Medikamente in die Gefäße injizieren, die ihn versorgen. Diese Operation ist die sicherste und in den meisten Fällen werden positive Ergebnisse beobachtet..

    Laparoskopie


    Das Nierenangiom wird durch einen minimalen Einschnitt in Haut und Peritoneum entfernt. Mit diesem Verfahren können Sie die Orgel und ihre Funktionalität speichern.

    Bauchchirurgie


    Diese Methode gilt als die radikalste und einzige Behandlung großer Angiolipome. Indikationen für einen chirurgischen Eingriff sind starke Schmerzen und ein schnelles Wachstum des Neoplasmas.

    Die Art des chirurgischen Eingriffs hängt von der Größe und dem Verlauf der Krankheit ab. Kleine Tumoren ohne Blutung werden reseziert (Amputation der Formation und eines Teils des Organs) und enukleatiert (nur Entfernung des Angioms). Die vollständige Entfernung der betroffenen Niere bei Angiomyolipom erfolgt bei Organversagen und einer Tumorgröße von mehr als 7 cm.

    Beachtung! Eine alternative Behandlung ist strengstens untersagt. Die Verwendung alternativer Medizin ist nutzlos und unsicher.

    Lokalisation des Angiolipoms

    Der Hauptort der Bildung sind die Nieren, die seltener in der Leber, manchmal in der Nebenniere, in der Wirbelsäule zu finden sind. Entwickelt sich auch in Brustdrüsengeweben, Dickdarm, Gehirn, Oberschenkel.

    Pathologie kann in jedem Organ auftreten, da die Bausteine ​​dafür glatte Muskelzellen sind, Blutgefäße, die in allen Geweben gefunden werden. In anderen Organen ist ein Angiolipom nicht häufig. In der medizinischen Praxis werden nicht mehr als 40 Fälle dieses Neoplasmas an Bein, Arm, Rücken, Gesicht, Kopf, Leiste und Handfläche festgestellt.

    Verhütung

    Die Beeinflussung des Mechanismus der Tumorbildung ist praktisch unmöglich. Die Prävention des Angiomyolipoms besteht daher aus einer jährlichen ärztlichen Untersuchung mit einer allgemeinen Urinanalyse und Ultraschalluntersuchung der Nieren.

    Da der Mechanismus des Auftretens von Neoplasmen nicht vollständig untersucht wurde, gibt es keine spezifischen Empfehlungen, um deren Auftreten zu verhindern. In diesem Fall empfehlen Ärzte, vorsichtiger zu sein, alle Arten von Krankheiten und Entzündungsprozessen in den Nieren zu behandeln und sich mindestens einmal im Jahr einer Ultraschalluntersuchung zu unterziehen, um das Vorhandensein von Anomalien rechtzeitig zu erkennen.

    Maßnahmen zur Vorbeugung von Nierenangiomyolipomen sind Maßnahmen zur Vorbeugung der Ursachen, die diese Pathologie hervorrufen. Dazu müssen Sie:

    • Ziehen Sie sich in der kühlen Jahreszeit warm an und vermeiden Sie Unterkühlung.
    • Beobachten Sie Ihren Körper während der Schwangerschaft genau und achten Sie besonders auf die Ernährung.
    • Kontrollgewicht;
    • Hygienemaßnahmen beachten.

    Alle Empfehlungen und Verschreibungen des Arztes sollten beachtet werden, dies gilt auch für körperliche Fähigkeiten..

    Präventivmaßnahmen

    Derzeit gibt es keine spezifische Empfehlung zur Verhinderung der Entwicklung eines renalen Angiomyolipoms. Die Ärzte heben jedoch eine Reihe von obligatorischen Maßnahmen hervor, die dazu beitragen, das Auftreten von Nierenerkrankungen im Allgemeinen zu verhindern. Unter ihnen:

    • ausreichendes Trinkregime - mindestens 1,5 Liter für 24 Stunden;
    • rationale Arbeitsweise und Ruhe;
    • machbare körperliche Aktivität;
    • Ablehnung von schlechten Gewohnheiten;
    • Behandlung chronischer Erkrankungen nicht nur des Harnsystems, sondern auch anderer Organe.

    Arten von Krankheiten

    Angiomyolipom ist ein gutartiger Tumor in der Niere. Die Krankheit erhielt auch einen anderen Namen - "Nierenhamartom". Das Neoplasma gehört zur Kategorie der mesenchymalen Pathologien, die Weichteile betreffen.
    Es werden zwei Formen der Pathologie unterschieden: die primäre sporadische Spezies und die genetische Krankheit.

    Im ersten Fall beeinflusst der Tumor den Körper selbst ohne genetische Faktoren, und im zweiten Fall spielt die Vererbung die Hauptrolle..

    Es gibt auch eine völlig separate Krankheit von Bourneville-Pringle oder Tuberkulose. Damit wird eine Nierenschädigung festgestellt, es werden jedoch auch andere Symptome festgestellt..

    Bei einer Tumorlokalisation in der linken oder rechten Niere wird eine einseitige Läsion diagnostiziert. Wenn in beiden Nieren eine Pathologie diagnostiziert wird, sprechen die Ärzte von einer wechselseitigen Sichtweise. Die einseitige Form entwickelt sich in 75% der Fälle.

    Darüber hinaus kann Angiomyolipom typisch und atypisch sein..

    In einer typischen Form enthält das Neoplasma in größerem Maße Muskelgewebe oder Fettgewebe, was in der medizinischen Praxis viel häufiger vorkommt.

    Mit einer atypischen Form von Fettgewebe, Nr. Dies macht die Therapie schwierig. Schließlich wird Fettgewebe mit minimalen Konsequenzen entfernt. Auch diese Form erschwert die Diagnose. In diesem Fall besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit einer fehlerhaften Unterscheidung zwischen einem gutartigen Neoplasma und einem bösartigen Tumor..

    Nierenangiolipom

    Das Nierenangiolipom ist eine Tumorbildung mit unklarer Ätiologie überwiegend gutartiger Natur. Es ist äußerst selten, dass ein invasives Wachstum in Blutgefäßen oder die Keimung einer Organkapsel beobachtet wird. Normalerweise asymptomatisch. Bei Größen von mehr als 4 Zentimetern sind Rückenschmerzen, Hämaturie, Palpationserkennung und Neoplasien von mehr als 5 cm möglich. Es besteht die Gefahr einer spontanen Ruptur mit der Entwicklung einer retroperitonealen Blutung und dem Krankheitsbild des „akuten Abdomens“. Die Diagnose erfolgt durch Ultraschall, MSCT, MRT, röntgendichte Angiographie, Biopsie mit histologischer Untersuchung des Gewebes. Bei asymptomatischen Formen beschränkt sich die Behandlung auf die Beobachtung, die chirurgische Entfernung ist gemäß den Indikationen angezeigt.

    Allgemeine Information

    Das Nierenangiolipom ist ein gutartiger Tumor, der Blutgefäße, Fettgewebe und einige glatte Muskelzellen umfasst. Der letztere Umstand wurde zur Grundlage für den synonymen Namen dieser Entität - Angiomyolipom. Es ist eine ziemlich häufige Tumorläsion des Ausscheidungssystems, jedoch sind genaue Statistiken aufgrund der großen Anzahl asymptomatischer Formen der Pathologie nicht bekannt..

    Ein Tumor betrifft Frauen viel häufiger als Männer, wobei der Anteil des Tumors bei registrierten Patienten etwa 20% beträgt. Es kann in jedem Alter nachgewiesen werden, aber die meisten Patienten sind Erwachsene im Alter von 40 bis 50 Jahren und älter. Es ist nicht sicher bekannt, ob dies auf das späte Auftreten von Bildung oder auf das langsame Wachstum und die verzögerte Erkennung zurückzuführen ist..

    Ursachen

    Die Ätiologie des Nieren-Angiolipoms bleibt unklar, es ist nicht einmal zuverlässig bekannt, ob es einen angeborenen oder erworbenen Charakter hat. Es konnte ein Zusammenhang zwischen Tumorentwicklung und bestimmten genetischen Erkrankungen (Tuberkulose) hergestellt werden, der klinische Verlauf dieser Formen unterscheidet sich jedoch erheblich von sporadischen Formationen. Basierend auf einer Langzeitstudie vieler Patienten wurden verschiedene mögliche Mechanismen für die Entwicklung von Angiolipomen und Theorien zu den Ursachen seines Auftretens vorgeschlagen:

    • Chronische Entzündung Das Neoplasma wird häufig mit chronischer Glomerulonephritis, Pyelonephritis und Urolithiasis kombiniert, was auf eine mögliche Auswirkung einer Entzündung auf die Entwicklung der Pathologie hinweist. Gegner dieser Meinung weisen darauf hin, dass der Tumor selbst unter diesen Bedingungen zum primären provozierenden Faktor werden kann..
    • Die Wirkung von endokrinen Störungen. Das renale Angiolipom wird häufig bei Frauen in den Wechseljahren registriert, wenn globale hormonelle Veränderungen im Körper auftreten. Es werden Fälle einer starken Beschleunigung des Bildungswachstums während der Schwangerschaft beschrieben, was auch durch den Einfluss des veränderten hormonellen Hintergrunds erklärt wird. Ob solche Veränderungen einen Nierentumor verursachen oder das Wachstum eines bestehenden stimulieren, ist jedoch nicht zuverlässig geklärt..
    • Erbfaktor. Die Pathologie wird von mindestens einer genetisch bedingten Krankheit begleitet - der Bourneville-Pringle-Krankheit, bei der in beiden Nieren multiple Angiolipome auftreten. In Bezug auf sporadische Formen einer eindeutigen erblichen Übertragung war eine Behebung nicht möglich.
    • Virale Ätiologie. Es wird vorgeschlagen, dass das Tumorwachstum dieses Typs durch einen bestimmten Virustyp stimuliert werden kann. Bisher wurde diese Theorie jedoch nicht experimentell bestätigt..

    In der wissenschaftlichen Gemeinschaft gibt es eine allgemein anerkannte Meinung zu den Hauptrisikofaktoren für diesen Tumor, zu denen das weibliche Geschlecht, die Schwangerschaft, die Wechseljahre, hormonelle Störungen und ein erhöhter Gehalt an weiblichen Sexualhormonen bei Männern gehören. Die Kombination dieser Umstände mit entzündlichen oder metabolischen Läsionen der Organe des Ausscheidungssystems erhöht die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines gutartigen Neoplasmas signifikant.

    Pathogenese

    Die Pathogenese des Nieren-Angiolipoms wurde etwas besser untersucht als die Ursachen seiner Entwicklung, aber es gibt viele „weiße Flecken“ in Bezug auf diesen Prozess. Die Bildung eines Tumors aus perivaskulären Epithelzellen, die die Blutgefäße der Nieren umgeben, wird angenommen. Sein Wachstum ist expansiver Natur - Bildung drückt auf die umgebenden Strukturen der Ausscheidungsorgane und deformiert sie. Bei kleinen Größen (bis zu 30-40 mm) beeinträchtigt dies nicht die Funktionen des Ausscheidungssystems, daher manifestiert es sich nicht mit subjektiven und klinischen Symptomen. Das Auftreten von Anzeichen eines invasiven Wachstums (Gefäßkeimung mit der Entwicklung einer Thrombose, die über die Nierenkapsel hinausgeht) weist auf eine Malignität des Neoplasmas hin. Sehr selten können Metastasen zu regionalen Lymphknoten auftreten..

    Ein Anstieg des Angiolipoms über 40-50 mm führt zu einer Kompression der Nervenstämme, die Schmerzen verursacht. Tumorgefäße sind unhaltbar und oft beschädigt, das Blut von ihnen gelangt zuerst in das pyelokalizeale System der Niere und von dort in den Urin, was zur Entwicklung einer Hämaturie führt. Bei einer signifikanten Größe des Neoplasmas bei mechanischer Belastung (plötzliche Bewegungen, Gewichtheben) kann ein Tumor mit dem Auftreten von Blutungen platzen. Die Erkrankung geht mit schwerer Anämie, starken Gürtelschmerzen im Bauchraum, Steifheit der Bauchmuskeln einher und erfordert dringend chirurgische Eingriffe.

    Einstufung

    Die weit verbreitete Verbreitung der Pathologie vor dem Hintergrund wenig bekannter Gründe für ihre Entwicklung wurde zum Grund für die Entwicklung zahlreicher Klassifizierungssysteme - basierend auf der Empfindlichkeit gegenüber Hormonen, dem Vorhandensein von invasivem Wachstum, dem Alter des Auftretens und anderen Kriterien. Keines der aufgelisteten Systeme hat eine weit verbreitete und allgemein akzeptierte Verbreitung erhalten, da sie viele Mängel aufweisen. In der modernen Urologie wird nur eine Klassifikation des Nierenangiolipoms verwendet, wobei der bekannte ätiologische Faktor seiner Entwicklung zugrunde gelegt wird:

    1. Sporadischer Typ. Es ist das häufigste und macht 75-80% aller Krankheitsfälle aus. Die Neoplasie wird durch zufällige Ultraschalluntersuchung des Harnsystems bestimmt, hat eine geringe Größe, gekennzeichnet durch expansives Wachstum, asymptomatischen Verlauf. Die Niederlage ist immer einseitig, einseitig.
    2. Vererbter Typ. Beinhaltet Tumoren, die mit genetisch bedingten Krankheiten einhergehen. In der Regel handelt es sich dabei um das Bourneville-Pringle-Syndrom (Tuberkulose) - eine autosomale genetische Pathologie aus der Gruppe der Phakomatosen. Es wird von multiplen bilateralen Angiomyolipomen der Niere begleitet und macht etwa 20% der Fälle solcher Formationen aus..
    3. Typ mit unbekannter Ätiologie. Es wird selten diagnostiziert (ca. 1-5% der Fälle), umfasst alle anderen Arten von Angiolipas des Ausscheidungssystems. Es umfasst multiple sporadische Neoplasien, Tumoren mit invasivem Wachstum, Neoplasien und andere Nierenkrebserkrankungen.

    Symptome eines Nierenangiolipoms

    Aufgrund des Mangels an Schmerzrezeptoren im Nierenparenchym ist die Erkrankung durch einen überwiegend asymptomatischen Verlauf gekennzeichnet. Fälle von renaler arterieller Hypertonie sind bei Patienten mit kleinen Neoplasien bekannt, können jedoch auf andere Mechanismen zurückzuführen sein. Offensichtliche Symptome treten in dem Moment auf, in dem der Tumor beginnt, Druck auf die mit Nervenenden ausgestattete Nierenkapsel auszuüben. Dies äußert sich in anhaltenden Zugschmerzen im unteren Rückenbereich, zunächst ohne eine bestimmte Bestrahlung in irgendeine Richtung. Mit fortschreitendem Angiolipom der Niere konzentriert sich der Schmerz auf die Seite des betroffenen Organs.

    Gleichzeitig mit Schmerzen tritt eine Hämaturie auf, die zunächst nur durch Laboruntersuchung des Urins festgestellt wird und dann mit bloßem Auge sichtbar wird. Ein längerer Krankheitsverlauf führt zur Entwicklung von Anämie und Hypoalbuminämie. Manchmal gibt es eine Schwierigkeit beim Abfließen von Urin aufgrund einer Blockade durch die Stelle des Angiomyolipoms mit der Entwicklung einer Nierenkolik. Ein starker Anstieg der Schmerzen, seine Ausbreitung im Bauch, Blässe und Tachykardien sind Anzeichen für einen Bruch des Neoplasmas und retroperitoneale Blutungen. Bei solchen Symptomen muss der Patient dringend ein Krankenhaus zur chirurgischen Versorgung abgeben.

    Die Dauer der Pathologie ist lang - das asymptomatische Stadium kann viele Jahre dauern und aus natürlichen Gründen bis zum Tod des Patienten dauern. Der Zeitraum vom Auftreten der ersten schmerzhaften Empfindungen bis zum Auftreten der Makrohematurie dauert ebenfalls viele Monate und sogar Jahre. Das langsame Fortschreiten und die Bedeutungslosigkeit der Manifestationen des Angiomyolipoms ermöglichen es einerseits, eine langfristige Nachsorge anstelle einer chirurgischen Behandlung zu verschreiben, andererseits führt dies zu einer späten Behandlung von Patienten durch einen Spezialisten.

    Komplikationen

    Die häufigste Komplikation eines Nieren-Angiolipoms ist eine Tumorruptur. Die Neoplasie ist reich an Gefäßen mit zerbrechlichen Wänden, sodass ihre Schädigung zu starken, langfristigen Blutungen führt. Blutungen treten im retroperitonealen Raum oder (seltener) im CLS auf, manifestieren sich als Hämaturie und drohen aufgrund von Blutverlust und Reizung des Peritoneums einen Schock zu entwickeln. Eine seltene Form der Langzeitkomplikation der Pathologie ist die Malignität des Tumors - sie erhält eine invasive Natur des Wachstums und die Fähigkeit zur Metastasierung. Durch die Keimung der Wände der Venengefäße sind deren Embolie und Durchblutungsstörungen in den Nieren möglich.

    Diagnose

    Ein Urologe in enger Zusammenarbeit mit einem Onkologen ist dafür verantwortlich, das Vorhandensein eines Neoplasmas und dessen Typ festzustellen. Oft wird ein Angiolipom der Niere zufällig während vorbeugender Ultraschalluntersuchungen oder anderer diagnostischer Verfahren festgestellt, bei denen die Struktur der Ausscheidungsorgane bewertet wird. Um die Art der Bildung, ihre Größe, ihre Lokalisierung und ihre Beziehungen zu den umgebenden Geweben zu klären, werden verschiedene Techniken angewendet:

    • Palpationsuntersuchung. Wenn das Angiomyolipom eine Größe von mehr als 5 Zentimetern hat, kann es bei normaler Palpation der Nieren des Patienten nachgewiesen werden. Diese Methode bestätigt nicht nur das Vorhandensein einer Neoplasie, sondern liefert auch keine weiteren Daten..
    • Ultraschalluntersuchungen. Ultraschall der Nieren zeigt einen Tumor in Form einer homogenen echogenen Formation verschiedener Größen. Mittels Dopplerographie (Ultraschall der Nieren) kann die vaskuläre Natur des Neoplasmas bestätigt, mögliche Schäden und Rupturen von Blutgefäßen identifiziert werden.
    • Multispirale Computertomographie: Der Nierenkontrast-BMD-Scan ist der Goldstandard bei der Bestimmung der Position und Größe von Angiolipomen. Bei einer geplanten Operation zur Entfernung des Tumors ist eine solche Studie ohne Kontraindikationen in der obligatorischen präoperativen Vorbereitung enthalten.
    • Magnetresonanztomographie Die Nieren-MRT wird als Alternative zur MSCT zur Vorbereitung auf die Operation oder zur Bestimmung der Größe und Struktur von Neoplasien eingesetzt. Angiomyolipom wird als mäßig hyperintensive gerundete Formation in der Niere erkannt.
    • Nierenbiopsie und histologische Untersuchung. Es ist der Standard zur Klärung der Art des Tumors und wird häufig verwendet, um die Diagnose abzuschließen. Die Probenahme erfolgt mittels endoskopischer Geräte unter Aufsicht von Ultraschall- oder Fluoroskopietechniken. Die Mikroskopie zeigt Gefäß- und Fettbestandteile, die mit glatten Muskelfasern gemischt sind..
    • Genforschung. Es wird bei Verdacht auf Tuberkulose durchgeführt. Die Diagnose besteht in der automatischen Sequenzierung der Sequenzen der TSC1- und TSC2-Gene, deren Mutationen zur Entwicklung der Bourneville-Pringle-Krankheit führen.

    Grundlegende klinische Tests (Blut-, Urintests, Blutdruckmessungen, Beurteilung der funktionellen Aktivität der Nieren) spielen bei der Diagnose der Pathologie eine untergeordnete Rolle. Mit dem asymptomatischen Vorhandensein eines Nierenangiolipoms weisen diese Studien praktisch nicht auf eine Krankheit hin. Bei ausgeprägten Tumorgrößen werden bei OAM Hämaturie und Proteinurie festgestellt, eine Blutuntersuchung zeigt eine Eisenmangelanämie. Die Blutbiochemie kann das Vorhandensein einer Hypoalbuminämie bestätigen.

    Nieren-Angiolipom-Behandlung

    Bei Angiomyolipomgrößen von weniger als 40-50 Millimetern, ohne schwere Anämie und Hämaturie wird keine Behandlung verordnet. Es wird empfohlen, nur einmal alle sechs Monate einen Urologen oder Nephrologen mit einem vorbeugenden Ultraschall aufzusuchen. Es wird gezeigt, dass das optimale Trinkschema eingehalten wird, die Belastung des Ausscheidungssystems verringert wird und bei gleichzeitigen Nierenerkrankungen die richtige, vollständige Behandlung erfolgt. Wenn das Angiolipom der Niere signifikant ist oder zur Ursache von Störungen (Schmerzen, Anämie) wird, wird eine chirurgische Entfernung des Neoplasmas verordnet. Art und Umfang der Operation hängen von einer Reihe von Faktoren ab:

    • Endoskopische selektive Angioembolisation. Es ist der am wenigsten invasive Eingriff, bei dem eine Ligation oder Laserkoagulation der den Tumor versorgenden Gefäße durchgeführt wird. Die Methode ist sehr effektiv in Bezug auf die Reduzierung des Bildungsumfangs, aber die Aussichten für eine vollständige Beseitigung sind eher gering. Es kann mit jeder Tumorgröße durchgeführt werden..
    • Teil der Niere entfernen. Es kann in endoskopischen und offenen (klassischen) Versionen durchgeführt werden. Der Chirurg führt eine Resektion der Niere mit Entfernung der Stelle, einschließlich Angiomyolipom, durch und näht den Rest des Organs. Die Technik wird bei Bildungsgrößen von 5 bis 8 Zentimetern angewendet.
    • Entfernung der Niere Die Nephrektomie des vom Tumor betroffenen Organs wird mit gigantischen (über 10 Zentimeter) Angiolipomen durchgeführt, deren multiple Natur, Anzeichen eines invasiven Wachstums oder einer Schädigung der Niere infolge eines Bruchs. Die Operation ist nur gerechtfertigt, wenn eine zweite funktionierende Niere vorhanden ist.

    Die Methode der chirurgischen Behandlung kann abhängig von der Größe des Angiolipoms, dem Vorhandensein von Begleiterkrankungen und dem Zustand des Patienten variieren. Eine dringende lebensrettende Operation zur Beendigung retroperitonealer Blutungen vor dem Hintergrund einer Tumorruptur geht häufig auch mit ihrer Entfernung einher. In seltenen Fällen werden auch Metastasen zu den Lymphknoten entfernt. Es gibt keine konservative Behandlung für Nierenangiomyolip.

    Prognose und Prävention

    Das Nierenangiolipom zeichnet sich durch eine günstige Prognose aufgrund seiner extrem langsamen Entwicklung und seines gutartigen Wachstumsmusters aus. Eine Beobachtung durch einen Nephrologen, nachdem ein Tumor identifiziert und sein Typ bestätigt wurde, ermöglicht die rechtzeitige Erkennung negativer Veränderungen während der Pathologie. Aus diesem Grund wird die chirurgische Entfernung rechtzeitig durchgeführt, bevor schwerwiegende Komplikationen auftreten. Laut Statistik benötigt weniger als ein Drittel der von einem Spezialisten in dieser Hinsicht beobachteten Patienten eine chirurgische Behandlung. Bei anderen Patienten manifestiert sich das Neoplasma nicht lebenslang.